苯丙酮尿症的治疗
儿科编辑
博禾医生
儿科编辑
博禾医生
苯丙酮尿症是氨基酸代谢障碍性疾病。主要是由于苯丙氨酸及其代谢产物，在体内积累造成的一系列功能异常，导致患儿尿中排出大量的苯丙酮等代谢产物，是常染色体隐性遗传病。饮食治疗的原则是苯丙氨酸的摄入量，可以保证生长和代谢的最低需求，同时也要避免血液含量过高，给宝宝喂低苯丙氨酸奶粉。
苯丙酮尿症的预防和治疗
1、在预防方面应避免亲远结婚，不应结婚开展新生儿筛查，早期发现早期治疗苯丙酮尿症，防止智力低下的发生，对高危家庭进行产前诊断，决定是否选择人工流产，治疗方面应首先选择的苯丙氨酸饮食，对于轻型或一次性的高苯丙氨酸血症，根据情况选择治疗无需控制饮食。
2、其次苯丙氨酸的摄入量，保证生长发育和体内代谢的最低需求，不使血液中的苯丙氨酸过高，饮食治疗至少要坚持到青春期，在治疗过程中定期检查血液中的苯丙氨酸水平，注意生长发育的情况，苯丙氨酸饮食可能出现的不良反应是低血糖、低蛋白血症、大细胞性贫血，生长发育迟缓，BAG4缺乏型苯丙酮尿症需要补充BAG4，对于成年女性怀孕前重新开始的饮食控制，血液中的苯丙氨酸应该是0.3mol，直到分娩为止。
上一篇：21三体综合征的主要症状
下一篇：幼儿的健康常识是什么？
延伸阅读
专家观点
最新推荐
怎么可以让灰指甲不复发
脑梗塞头昏的原因
输尿管结石手术多久
宝宝过敏性咳嗽去什么科
轻微肾结石怎么消除
液氨冷冻治疗鸡眼几天掉
钬激光碎肾结石效果
宝宝过敏性哮喘半夜咳嗽
左肾积水是怎么回事
宝宝咳嗽嗓子沙哑肺力咳
雪花膏可以治疗灰指甲吗
咳嗽的厉害吃什么效果好
宝宝咳嗽吃了肺力咳没好
宝宝过敏性咳嗽流黄鼻涕
宝宝咳嗽咳到肺痛怎么办
肾结石需要做手术吗
怎么可以除掉身上的狐臭
宝宝过敏性咳嗽喝纽康特
宝宝过敏性咳嗽喝梨水吗
便秘牙齿出血口臭
宝宝过敏性咳嗽怎么止痒
宝宝过敏性咳嗽好几个月
宝宝过敏性咳嗽好不了了
腋窝有点异味不是狐臭吧
低热偶尔咳嗽嗓子有点红
自闭症孩子从小记忆好转
骨折石膏固定病人的护理
怎样判断双眼内斜视
骨结核有多发关节痛的吗
自闭症是不是傻子的一种
盐酸文拉法辛缓释胶囊要吃多久才能停药停 停药后需要注意事什么
益平阿昔莫司胶囊的用药注意事项有哪些 阿昔莫司胶囊的用法用量
养血当归糖浆的功效与作用有哪些 养血当归糖浆的价格怎么样
硫酸特布他林雾化液的注意事项 硫酸特布他林雾化液的功效
安脑牛黄片的功效是什么 安脑牛黄片的用法及用量
消癌平胶囊的功效是什么 消癌平胶囊的药理作用
参茸鹿胎丸能治不孕吗 参茸鹿胎丸功效的分析
倍林达(替格瑞洛片)为什么这么贵 替格瑞洛片用医保可以报销吗
使用富马酸依美斯汀滴眼液有什么需要注意的呢 适应症是什么
健胃十味丸的功效有哪些 健胃十味丸的主要成分是什么
