贝赫切特病是什么病严重吗

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博禾医生 | 疾病科普
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贝赫切特病是一种以小血管炎为主要病理表现的免疫病,又叫白塞病,以口腔溃疡外阴溃疡及眼炎为主要临床表现的疾病,也可累及其他系统,病情成反复发作和缓解交替的过程,除小部分患者因重要脏器受累导致死亡外,大部分患者预后良好。根据受累系统不同分为不同类型。

胃肠型是指贝赫切特病累及胃肠道,以胃肠道多发性溃疡为主要表现,又叫肠白塞,可伴随着腹痛、恶心、呕吐等消化道症状,体格检查时可有受累部位的局部压痛和反跳痛,做肠镜时可以看得比较清楚。少部分患者可以并发溃疡出血、穿孔、瘘管形成等,严重者可导致死亡。

神经型是指神经系统受累的患者,大多数患者发生在数月或数年之后,脑、脊髓的任何有小血管存在的部位均有可能发生。症状根据受累部位不同而不同,可能出现脑膜炎、颅内高压等症状,甚至可能累及脑干、脊髓等重要部位,神经受累是贝赫切特病死亡的主要原因。

血管型是指中、大血管的受累,这种并发症比较少见,主要症状同血管炎类似,会造成动脉狭窄或者动脉瘤,静脉累及会导致狭窄或栓塞,引起相应部位水肿等临床表现。另外,除以上系统累及之外,部分患者还会出现肺脏累及,表现为肺纤维化、肺部小动脉炎等表现;关节炎也是常见的临床表现,以膝关节受累最常见;针刺反应是白塞病特征性症状,患者被针刺之后,局部会出现红丘疹或伴随白疱疹的表现。

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