特发性肺间质性纤维化存活率高吗

特发性肺间质性纤维化的存活率并不高，但早期诊断、积极治疗可延缓病情进展并改善生活质量。这是一种无法逆转的慢性肺病，5年内的平均存活率约为20%-40%。

这种疾病的主要特征是肺泡被纤维组织取代，导致肺功能下降、呼吸困难。病因尚不明确，可能与遗传因素、环境暴露（如吸入粉尘、有害气体）、吸烟及年龄相关。临床症状常见于中老年人，包括持续性的干咳、运动后呼吸困难、疲倦、体重减轻等，严重时甚至会发展为心肺功能衰竭。由于疾病进展迅速且早期症状与普通肺部疾病相似，容易被忽视或误诊。

虽然此病无法彻底治愈，但规范化治疗可以改善预后。药物是治疗核心，主要包括抗纤维化药物如吡非尼酮、尼达尼布，可延缓纤维化发展。氧疗是针对低氧血症患者的重要措施，能改善呼吸困难症状；而对于重症患者，肺移植可能成为挽救生命的最后手段。在生活中，患者应远离刺激性气体、避免感冒及呼吸道感染，加强日常营养摄入，适量运动如气道训练也有助减轻症状。

出现疑似症状应尽快就医检查，明确诊断病情，并制定个体化治疗方案，避免延误治疗时机。