巨结肠是什么意思

巨结肠是一种先天性或后天性的肠道发育异常疾病，主要表现为结肠某段神经节细胞缺失导致肠管持续痉挛、粪便淤积及近端肠管扩张。根据病因可分为先天性巨结肠和特发性巨结肠两类。

1、先天性巨结肠

先天性巨结肠是由于胚胎期肠道神经嵴细胞迁移障碍，导致远端结肠肠壁肌间神经丛缺失。病变肠段失去蠕动功能，粪便无法通过狭窄段，近端正常结肠代偿性扩张肥厚。典型表现为新生儿胎便排出延迟、腹胀呕吐，需通过直肠活检确诊。治疗需手术切除无神经节肠段，常见术式包括经肛门巨结肠根治术和腹腔镜辅助手术。

2、特发性巨结肠

特发性巨结肠多由长期便秘导致结肠扩张失代偿，常见于儿童或成人慢性便秘患者。肠壁神经节细胞虽存在但功能紊乱，表现为顽固性腹胀、粪石形成。诊断需排除先天性因素，通过钡剂灌肠可见扩张肠管与正常肠段移行区。治疗以清洁灌肠、缓泻剂为主，严重者需行结肠次全切除术。

3、病理改变

病变肠段肉眼观呈狭窄环，镜下可见肌间神经丛缺失伴胶质细胞增生。近端扩张肠管肌层肥厚，黏膜可出现炎症或溃疡。长期淤积易引发小肠结肠炎，表现为发热、血便等急腹症，需紧急抗感染治疗。

4、诊断方法

新生儿期可通过肛门指检发现直肠壶腹空虚，X线显示远端结肠狭窄与近端扩张。直肠肛门测压检查缺乏直肠抑制反射，乙酰胆碱酯酶组织化学染色阳性可确诊。大龄儿童需做结肠传输试验鉴别功能性便秘。

5、并发症管理

常见并发症包括肠梗阻、肠穿孔、败血症等。术前需通过回流灌肠缓解腹胀，术后可能发生吻合口漏、污粪等。长期随访需关注排便功能训练，必要时使用乳果糖口服溶液等缓泻剂维持规律排便。

患者日常应保持高纤维饮食，适量补充益生菌调节肠道菌群。术后需定期复查结肠功能，避免剧烈运动防止腹压增高。家长需记录患儿排便频率及性状，发现腹胀加剧或发热应及时就医。先天性巨结肠患儿术后可能需多年排便训练才能建立正常反射。