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胆道闭锁是怎么回事

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胆道闭锁可能由遗传因素、病毒感染、免疫异常、胆管发育畸形、围产期损伤等原因引起,可通过药物治疗、胆肠吻合术、肝移植等方式治疗。

1. 遗传因素

部分胆道闭锁患儿存在基因突变或家族遗传倾向,可能与JAG1、NOTCH2等基因异常有关。这类患儿通常在出生后2-8周出现进行性黄疸,粪便呈陶土色。建议家长及时进行基因检测,确诊后需遵医嘱使用熊去氧胆酸片、腺苷蛋氨酸肠溶片等药物改善胆汁淤积,必要时需考虑肝移植手术

2. 病毒感染

巨细胞病毒、轮状病毒等宫内或围产期感染可能导致胆管上皮细胞损伤。患儿除黄疸外常伴肝脾肿大,血清总胆红素可超过200μmol/L。家长需配合医生进行抗病毒治疗,如更昔洛韦注射液,同时联合使用复方甘草酸苷注射液保护肝功能,若药物治疗无效需在3月龄前完成葛西手术。

3. 免疫异常

母体自身抗体经胎盘传递或新生儿免疫系统过度激活,可能引发胆管自身免疫性损伤。这类患儿多伴有IgG升高,皮肤可见抓痕样皮疹。建议使用泼尼松龙片调节免疫,配合苯巴比妥片促进胆汁分泌,日常需严格预防感染,定期监测肝功能指标变化。

4. 胆管发育畸形

胚胎期胆管系统发育障碍可导致肝外胆管完全闭锁或纤维化。超声检查可见胆囊缺如或发育不良,磁共振胰胆管造影能明确闭锁部位。确诊后应尽快行葛西手术重建胆道,术后需长期服用脂溶性维生素AD软胶囊预防营养不良,并监测门静脉高压等并发症。

5. 围产期损伤

分娩时缺氧窒息或胆管外伤可能导致继发性胆道闭锁。患儿除典型黄疸外,多伴有窒息史或产伤史。早期可尝试用茵栀黄颗粒退黄,若胆红素持续升高需手术干预。家长需记录每日尿便颜色变化,避免高脂饮食加重肝脏负担。

胆道闭锁患儿应坚持母乳喂养或选用特殊配方奶粉,每日补充维生素E软胶囊和维生素K1注射液。家长需定期测量腹围监测腹水情况,避免使用对肝脏有损伤的药物。术后患儿需每3个月复查超声和肝功能,注意预防胆管炎发作,出现发热、黄疸加重等情况应立即就医。保持皮肤清洁可减轻瘙痒症状,指甲修剪圆钝以防抓伤。

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胆道闭锁怎么回事
胆道闭锁是见于新生儿的一种良性胆道疾病,其发生率在新生儿是一万分之一或者是一万五千分之一。新生儿在出生后出现的黄疸持续不退进行性升高通过检查发现肝外胆管严重闭锁,那么胆汁无法正常流入到肠道而出现严重的黄疸,胆道闭锁属于一种先天性疾病,其原因可能在胚胎发育过程当中出现的炎症,或者是某些外来因素而导致胆管发育异常,胆道闭锁的危害主要是引起梗阻性黄疸,肝功能异常,严重的会出现胆汁淤积性肝硬化,因此胆道闭锁一旦确诊,建议尽早的通过外科手术进行胆肠吻合重建胆道通畅性,已经出现严重肝硬化的胆道闭锁,则建议通过肝脏移植治疗。
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2020-02-21

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胆道闭锁是怎么回事
胆道闭锁是见于新生儿的一种良性胆道疾病,其发生率在新生儿是一万分之一或者是一万五千分之一,新生儿在出生后出现的黄疸持续不退进行性升高通过检查发现肝外胆管严重闭锁,那么胆汁无法正常流入到肠道而出现严重的黄疸,胆道闭锁属于一种先天性疾病,其原因可能在胚胎发育过程当中出现的炎症,或者是某些外来因素而导致胆管发育异常。胆道闭锁的危害主要是引起梗阻性黄疸,肝功能异常,严重的会出现胆汁淤积性肝硬化,因此胆道闭锁一旦确诊,建议尽早的通过外科手术进行胆肠吻合重建胆道通畅性,已经出现严重肝硬化的胆道闭锁,则建议通过肝脏移植治疗。
胆道闭锁如何治疗
胆道闭锁主要为先天性胆道发育不良、胆管周围的血运障碍、胰胆管连接畸形及胆汁酸代谢异常导致该疾病的发生。一般来说患者主要以新生儿多见,主要的症状为黄疸及右侧上腹部疼痛为主,如果是生理性黄疸通过治疗后黄疸症状没有消退,应高度考虑该疾病的情况。做腹部彩超检查可以发现胆管出现黄疸、抽血检查可以发现胆红素很高的情况,其次可以出现大便发白。主要还是需要做个彩超检查是否存在胆管扩张及ERCP检查存在肝内外胆管扩张引起。严重是可以导致肝衰竭的情况。出现胆管扩张的情况是可以采取胆肠内引流或者采取T管引流处理的。其次如果有经济的话,则是可以采取肝脏移植手术治疗。肝移植为先天性胆道闭锁发展至终末期惟一有效的治疗手段。
语音时长 01:25

2019-12-27

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胆道闭锁术后的注意事项有哪些
先天性胆道闭锁的手术后的注意事项:首先需要调整自己的饮食,不要大量吃油脂或蛋白质食物;其次需要定期接受血常规、肝功能以及影像学检查等等。胆肠吻合的手术,患者术后首先要进行饮食的调整,术后早期不适合进行大量的油脂或者蛋白质食物的摄入,同时要进行一个定期的血常规,肝功能以及影像学的一个复查,看看吻合口是否通畅,胆肠吻合口是否有狭窄的发生,如果有狭窄的存在,患者可能合并有血常规的异常,包括肝功能的异常,而做肝移植手术的患者,术后要定期的进行免疫排斥相关的检查。
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胆道闭锁手术治疗的方法
胆道闭锁手术治疗方法需要根据疾病类型选择。如果胆道锁闭在中下段,可以接受胆肠吻合术治疗;如果胆道锁闭累及肝内段,需要接受肝移植治疗。先天性胆道闭锁是新生儿中可以预见的一种先天性的胆道系统疾病。胆道闭锁的手术要根据胆道闭锁的不同类型来选择,如果胆道闭锁只存在于胆道的中下段,通过胆肠吻合手术,可以解决胆道引流的问题,黄疸也可以很快缓解和纠正。而对于胆道闭锁累及的肝内段,肝门段或者肝内段的患儿而言,肝移植是唯一有效治疗方法,因为患儿体积比较小,体重比较小,可以选择亲体肝移植或也叫活体肝移植,肝移植手术以后,患儿的症状可以有明显改善。
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胆道闭锁是怎么引起的
胆道闭锁是一类先天性疾病,主要是在胎儿的发育过程当中出现了胆道系统发育的异常,导致胆道系统发育不够完全。根据受累胆道闭锁受累部位的不同,一般治疗的方式也不一样。对于中下段的胆道闭锁而言,一般我们可以通过进行胆肠吻合手术来恢复胆道引流的通畅性,术后黄疸很快都能够褪去,而对于胆道闭锁累及到肝门区的患儿,唯一有效的办法就是进行肝脏移植,而这部分患儿因为它体重比较小,一般需要移植的肝脏重量也比较轻,可以由父亲或者母亲一方捐献一部分肝脏来进行一个活体肝移植的治疗。
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胆道闭锁可以治愈吗
胆道闭锁是一类先天性的疾病。根据不同的胆道闭锁的部位,选择的手术方式不一样,愈合后也不一样。比如中下段的胆管,我们在进行胆肠吻合的手术以后,患儿肝功能基本上都能够逐渐恢复正常,而对于那种累及肝内胆管的,先天性胆道闭锁的患儿,一般都需要接受一个肝脏移植的治疗,不同的手术方式,预后也完全不一样,比如说胆肠吻合的手术,术后肝脏的功能可以逐步恢复,远期的预后也会比较好,而接受肝脏移植手术的患儿,近期效果较好,但远期效果取决于排斥反应的的情况。
胆道闭锁能活多久
一般来说,我们对于胆道闭锁,都是非常担心的。因为主要是患者的年龄都是在比较小的时候,并且从中得知换肝手术的治愈时间和风险,在这样的了解之后,我们才能知道胆道闭锁到底可以活多长时间。
胆道闭锁手术治疗的方法有什么
先天性胆道闭锁是新生儿中可以预见的一种先天性的胆道系统疾病。胆道闭锁的手术主要要根据它,胆道闭锁的不同的类型来进行选择,如果说他的胆道闭锁只存在于胆道的中下段,这个时候通过胆肠吻合的手术,就可以解决胆道引流的问题,患儿的黄疸也可以有很快的缓解和纠正,而对于胆道闭锁累及的肝内段,肝门段或者肝内段的患儿而言,胆肠吻合没有办法进行。而对于这一部分患儿而言,肝移植是唯一有效的治疗方法,这部分患儿他的肝功能在出生以后,早期都会有明显的衰竭表现。但是因为患儿体积比较小,体重比较小,可以选择亲体肝移植或也叫活体肝移植,就是由患儿的直系亲属,父亲或者母亲捐献一块肝脏给患儿,在做完肝移植手术以后,这个患儿的症状可以有明显的改善,而由于患儿他本身体重比较小,它所需要的这种肝脏的体积也比较小,所以一般父母亲一方只要捐献一小部分肝脏就够使用。
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2019-12-17

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胆道闭锁是怎样引起的
胆道闭锁是一类先天性的疾病,主要是在胎儿的发育过程中出现了胆道的系统发育异常,发育不完全导致。可能胆道中下段的闭锁发育不全,即胆道中下段跟十二指肠乳头没有相通引起,也可能肝内段或肝门段的胆道发育不良引起。根据胆道闭锁受累部位的不同,治疗方式也不一样。对于中下段的胆道闭锁而言,可通过进行胆肠吻合手术来恢复胆道引流,孩子在接受完这个术后,黄疸很快能够褪去,而对于胆道闭锁累及到肝门区,或肝内的这部分患儿,没有办法进行有效的胆道引流,因为肝内胆管的累及比较广泛,唯一有效的办法是进行肝脏移植,因为患儿体重较小,需移植的肝脏重量也比较轻,可以由父亲或母亲捐献部分肝脏来进行活体肝移植治疗。
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2019-12-17

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胆道闭锁能治愈吗
胆道闭锁是一类先天性的疾病,它主要是胎儿在母亲的体内发育过程当中,胆道的发育不完全,也就是说肝脏跟肠道之间,连接的管道发育出现了异常,导致胆道闭锁,肝脏分泌和合成的胆汁不能通过正常的胆道排泄到肠道里。患儿可以表现为黄疸,肝功能衰竭等系列的临床表现。根据不同的胆道闭锁的部位,选择的手术方式不一样,愈合后也不一样,比如中下段的胆管,我们在进行胆肠吻合的手术以后,患儿肝功能基本上都能够逐渐恢复正常,而对于那种累及肝内胆管的,先天性胆道闭锁的患儿,一般都需要接受肝脏移植的治疗,不同的手术方式,它的预后也完全不一样,比如说胆肠吻合的手术,在进行这个手术以后,肝脏的功能可以逐步恢复,远期的预后也会比较好,而接受肝脏移植手术的患儿,近期效果一般都比较好,但是远期效果取决于它排斥肝脏,排斥反应的发生的情况,有一些患儿在接受完移植手术以后,他的移植肝可能会发生功能逐渐的失功能,这个时候有可能还会需要再次的肝脏移植手术。
语音时长 01:55

2019-12-17

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胆道闭锁有什么特征
对于婴儿来说,胆道闭锁的特征一般是比较明显的,在某种程度上通过化验室可以换出来的,像普通的CT检查以及B超检查可以看得出来一些像黄疸或者是转氨酶的数值的上涨,其实粪便的颜色已经形状也是胆道闭锁的特征之一。
胆道闭锁是怎么引起的
胆道闭锁的患病人群一般是新生儿时期。因为它成形的原因一般情况下是不明确的,在临床上就有着先天性发育畸形,或者是在胚胎发育后期出现的一种病毒感染的原因造成胆道的部分或者是完全闭锁的症状。
胆道闭锁的征兆有哪些
针对于每一位新生儿来说,我们都是要给予关注的,并不是足月儿就一定不会出现问题,像是胆道闭锁,所以我们要了解其中的早期症状,像是关于孩子的粪便,皮肤颜色等等。并可以从中得知他的主要症状和分类,为孩子的治疗提供一定的信息基础。
胆道闭锁如何治疗
胆道闭锁的治疗是非常重要的事情,需要根据患者的实际症状来选择对症的方法,其中一个常见的治疗方式就是退黄治疗,可以根据患者的情况来选择一些治疗上的药物,比较常见的有利胆药物和抗病毒药物。有的患者可能需要通过手术的方法来应对胆道闭锁的问题,具体的手术方案可以咨询医生。