胆道闭锁能活多久

胆道闭锁患儿未经治疗的平均生存期为12-18个月，经肝门空肠吻合术Kasai手术后5年生存率可达50-60%，肝移植后10年生存率可超过80%。胆道闭锁是一种以肝内外胆管进行性炎症和纤维化为特征的婴幼儿致死性疾病，需根据病情进展阶段和干预方式评估预后。

胆道闭锁的自然病程呈现快速恶化趋势。出生后2-3个月会出现进行性黄疸、陶土色粪便和肝脾肿大，胆汁淤积导致肝功能持续损伤。未经治疗的患儿通常在1岁前因肝硬化、门脉高压或肝衰竭死亡。早期实施Kasai手术是改善预后的关键，手术时机对疗效有显著影响，60天龄内接受手术者胆汁引流成功概率较高。术后需长期使用熊去氧胆酸胶囊预防胆管炎，并配合脂溶性维生素AD滴剂、维生素E软胶囊等营养支持。

对于Kasai手术失败或晚期病例，肝移植成为唯一有效治疗手段。活体肝移植技术的成熟使5年生存率提升至85%以上，术后需终身服用他克莫司胶囊、吗替麦考酚酯分散片等免疫抑制剂。影响远期生存的因素包括移植时机、排斥反应控制和代谢并发症管理。定期监测肝功能、血药浓度及生长发育指标至关重要，疫苗接种需避开免疫抑制期。

建议家长在新生儿期密切观察黄疸消退情况，发现异常及时就诊。确诊后应选择具备小儿肝胆外科资质的医疗机构，术后遵循医嘱进行抗感染和营养管理。母乳喂养期间母亲需避免高脂饮食，辅食添加阶段选用强化中链甘油三酯配方奶粉。定期进行超声检查、肝弹性检测和血生化评估，避免使用肝毒性药物。