遗传性乳光牙是什么

遗传性乳光牙是一种常染色体显性遗传的牙本质发育异常疾病，主要表现为牙齿呈半透明乳白色或琥珀色，伴有牙釉质易剥脱、牙本质暴露及牙齿磨损加速。该病由DSPP基因突变导致，主要影响乳牙和恒牙的牙本质结构。

1、病因机制

遗传性乳光牙由位于4号染色体的DSPP基因突变引起，该基因编码牙本质涎磷蛋白和牙本质基质蛋白。突变导致牙本质小管排列紊乱、矿化异常，形成结构缺陷的牙本质层。患者通常有家族遗传史，父母一方患病时子女有50%遗传概率。

2、典型症状

牙齿呈现特征性乳光色或琥珀色半透明外观，釉质易发生片状剥脱。牙本质暴露后会出现进行性磨损，严重者牙冠高度可降低至牙龈水平。多数患者伴有冷热刺激敏感，但龋齿发生率反而低于常人，这与牙本质结构致密有关。

3、诊断方法

结合家族史、临床特征和X线检查可确诊。X线显示牙本质层密度不均，髓腔和根管可能部分或完全闭锁。基因检测能发现DSPP基因突变，有助于产前诊断和遗传咨询。需与氟斑牙、四环素牙等非遗传性牙发育异常鉴别。

4、治疗措施

早期可通过树脂渗透技术保护釉质，中重度磨损需采用全冠修复。对于牙本质敏感可使用含氟化亚锡的舒适达抗敏牙膏，或由医生进行脱敏治疗。严重病例可能需要进行根管治疗后桩核冠修复，儿童患者需定期进行咬合评估。

5、日常护理

使用软毛牙刷和含氟牙膏轻柔清洁，避免横向刷牙。限制酸性食物摄入以减少釉质侵蚀，咀嚼硬物时注意双侧交替使用。每3-6个月进行专业涂氟，每年拍摄咬翼片监测牙齿磨损进度。妊娠期女性患者应接受遗传咨询。

遗传性乳光牙患者需终身关注口腔维护，儿童时期起定期到口腔修复科和牙体牙髓科随访。修复治疗时优先选择生物相容性好的二氧化锆全瓷冠，避免金属修复体影响美观。日常可咀嚼无糖口香糖刺激唾液分泌，帮助缓冲口腔酸性环境。