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什么是妊娠期急性脂肪肝

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妊娠期急性脂肪肝是妊娠晚期特有的严重并发症,主要表现为肝功能异常、凝血功能障碍和多器官损害。该病起病急骤,可能与激素水平变化、线粒体脂肪酸氧化障碍、遗传易感性等因素有关,需立即终止妊娠并采取综合治疗。

1. 疾病特征

妊娠期急性脂肪肝多发生在妊娠28-40周,典型症状包括持续性恶心呕吐、右上腹疼痛、黄疸等。实验室检查可见转氨酶升高、胆红素增高、低血糖、凝血功能异常。超声或CT显示肝脏脂肪浸润,但确诊需依靠肝活检。

2. 发病机制

该病与妊娠期激素水平变化导致脂肪酸代谢紊乱有关。孕妇体内雌激素和孕激素水平升高,抑制线粒体脂肪酸β氧化过程,导致游离脂肪酸在肝细胞内堆积形成微泡性脂肪变性。部分病例存在长链3-羟酰辅酶A脱氢酶缺陷等遗传因素。

3. 高危因素

初产妇、多胎妊娠、子痫前期患者发病率较高。肥胖、既往有妊娠期急性脂肪肝病史、胎儿性别为男性等因素可能增加发病风险。某些遗传性代谢疾病携带者更易发生肝细胞脂肪变性。

4. 并发症

病情进展可导致急性肝衰竭、肝性脑病、弥散性血管内凝血等严重并发症。约50%患者合并急性肾损伤,部分出现胰腺炎、ARDS或多器官功能衰竭。胎儿易发生宫内窘迫、早产甚至死胎。

5. 治疗原则

确诊后应立即终止妊娠,这是最有效的治疗措施。同时需进行血浆置换、血液透析等器官支持治疗,纠正凝血功能障碍。静脉注射左卡尼汀可能改善脂肪酸代谢,必要时考虑肝移植。产后需密切监测肝功能恢复情况。

妊娠期出现持续呕吐、乏力、尿色加深等症状时应及时就医。孕期需定期监测肝功能,控制体重增长,避免高脂饮食。有家族史者建议进行遗传咨询,再次妊娠前需全面评估代谢功能。产后6个月内应复查肝脏影像学检查,确保脂肪浸润完全消退。

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