原发性胆汁性肝硬化怎么治疗

原发性胆汁性肝硬化可通过熊去氧胆酸胶囊、奥贝胆酸片、非诺贝特胶囊等药物治疗，严重者可考虑肝移植手术。该病可能与自身免疫异常、遗传易感性等因素有关，通常表现为皮肤瘙痒、黄疸、乏力等症状。

1、熊去氧胆酸胶囊

熊去氧胆酸胶囊是治疗原发性胆汁性肝硬化的首选药物，能促进胆汁排泄并减轻肝内胆汁淤积。该药物适用于早期和中期患者，需长期服用以延缓疾病进展。使用期间可能出现腹泻等不良反应，需定期监测肝功能指标。肝功能异常加重时需及时调整用药方案。

2、奥贝胆酸片

奥贝胆酸片作为二线治疗药物，适用于对熊去氧胆酸反应不佳的患者。该药物通过激活胆汁酸受体改善胆汁代谢，但可能引起皮肤瘙痒加重。用药期间需密切观察胆红素水平变化，出现严重皮肤不良反应时应减量或停药。不建议Child-Pugh分级C级患者使用。

3、非诺贝特胶囊

非诺贝特胶囊可用于合并高脂血症的原发性胆汁性肝硬化患者。该药物具有调节血脂和抗纤维化作用，能改善胆汁淤积相关指标。常见不良反应包括胃肠不适和肌痛，需避免与他汀类药物联用。肾功能不全患者需调整剂量。

4、肝移植手术

对于终末期原发性胆汁性肝硬化患者，肝移植是唯一有效的根治手段。手术适应证包括顽固性腹水、肝性脑病或肝功能衰竭。术后需终身服用免疫抑制剂预防排斥反应，同时监测胆汁淤积复发情况。移植后5年生存率较高，但存在供体短缺问题。

5、对症支持治疗

针对皮肤瘙痒可使用考来烯胺散结合保湿护理，骨质疏松患者需补充维生素D3碳酸钙片。日常需保证优质蛋白摄入但限制动物脂肪，适量补充中链甘油三酯。避免饮酒和使用肝毒性药物，每3-6个月进行肝脏超声和弹性检测评估病情。

原发性胆汁性肝硬化患者应建立规律作息，每日进行30分钟低强度有氧运动如散步。饮食选择易消化的低铜食物，限制钠盐摄入预防腹水。保持皮肤清洁湿润缓解瘙痒，使用软毛牙刷预防牙龈出血。定期监测骨密度和脂溶性维生素水平，出现嗜睡或行为异常需立即就医。建议加入患者互助组织获取心理支持。