什么是肺部纤维化

肺部纤维化是指肺组织因慢性炎症或损伤导致异常修复，形成瘢痕组织的病理改变。主要类型包括特发性肺纤维化、职业性肺纤维化、药物性肺纤维化等，可能与遗传因素、环境暴露、自身免疫疾病、长期吸入有害物质等因素有关，通常表现为进行性呼吸困难、干咳、乏力等症状。

1、遗传因素

部分肺纤维化患者存在基因突变，如端粒酶相关基因或表面活性蛋白基因异常，可导致肺泡上皮细胞修复功能受损。这类患者可能伴随家族病史，早期症状隐匿，随年龄增长逐渐显现。目前尚无特效治疗手段，但肺移植或抗纤维化药物如吡非尼酮胶囊、尼达尼布软胶囊可能延缓病情进展。

2、环境暴露

长期接触石棉、硅尘、煤尘等职业性粉尘，或暴露于霉变谷物释放的有机粉尘，均可诱发肺泡炎性反应。此类患者常见于矿工、农民等职业群体，胸部CT可见胸膜下网格影。脱离暴露环境是首要措施，必要时需联合糖皮质激素如甲泼尼龙片控制炎症。

3、自身免疫疾病

类风湿关节炎、系统性硬化症等结缔组织病常继发肺间质病变，免疫复合物沉积导致肺血管炎和纤维化。这类患者多有关节肿痛、雷诺现象等原发病表现，需使用免疫抑制剂如环磷酰胺片联合乙酰半胱氨酸泡腾片进行综合治疗。

4、药物因素

胺碘酮片、甲氨蝶呤片等药物可能通过氧化应激损伤肺组织，化疗药物如博来霉素注射液更易引发剂量依赖性肺毒性。停药后部分病例可逆转，严重者需使用泼尼松龙片抗炎，同时辅以氧疗支持。

5、特发性病因

特发性肺纤维化属于病因未明的慢性进行性疾病，高分辨率CT显示蜂窝肺改变是特征性表现。患者多为60岁以上老年人，肺功能检查提示限制性通气障碍。除肺移植外，抗纤维化药物如吡非尼酮胶囊可减缓肺功能下降速度。

肺纤维化患者应严格戒烟并避免二手烟，保持室内空气流通湿润。适度进行呼吸康复训练如腹式呼吸，饮食选择高蛋白、高维生素食物如鱼类、西蓝花。定期监测血氧饱和度，出现急性加重需立即就医。避免接触冷空气或呼吸道感染患者，流感季节前建议接种肺炎疫苗和流感疫苗。