肺部纤维化啥意思
肺部纤维化是一种以肺部组织异常瘢痕化为特征的慢性、进行性间质性肺疾病。肺纤维化通常由肺泡上皮细胞反复损伤后修复失调、成纤维细胞过度活化和细胞外基质过度沉积等因素引起，主要表现为进行性呼吸困难、干咳、杵状指等症状。诊断需结合高分辨率CT、肺功能检查等，治疗手段主要有氧疗、抗纤维化药物治疗、肺康复训练等。
一、病因机制
肺部纤维化的发生与多种因素有关。遗传因素如端粒酶相关基因突变可导致肺泡上皮细胞修复能力下降。环境因素如长期吸入石棉、硅尘等有害物质会持续损伤肺组织。自身免疫性疾病如类风湿关节炎、硬皮病等可引起免疫介导的肺损伤。特发性肺纤维化是一种原因不明的特定类型，其发病与年龄增长、吸烟史密切相关。某些药物如胺碘酮、博来霉素等也可能诱发药物相关性肺纤维化。
二、病理改变
肺部纤维化的核心病理改变是细胞外基质过度沉积形成瘢痕。早期表现为肺泡炎，肺泡壁内有炎症细胞浸润。随着病情进展，成纤维细胞灶形成，这些病灶是活跃纤维化的标志。正常肺组织结构逐渐被破坏，肺泡间隔增厚，气体交换面积减少。晚期形成蜂窝肺，即多个囊性气腔被纤维组织分隔，肺弹性显著下降。这些改变导致肺顺应性降低和弥散功能障碍。
三、临床表现
肺部纤维化患者最典型的症状是进行性加重的活动后气促。早期仅在剧烈活动时出现，随病情发展日常活动如行走、穿衣也会引发呼吸困难。干咳是另一常见症状，通常顽固且对镇咳药反应不佳。部分患者可出现杵状指，即手指或脚趾末端膨大。听诊时可在双侧肺底闻及特征性Velcro啰音，类似撕开尼龙搭扣的声音。疾病晚期可能出现肺动脉高压和右心功能不全的表现。
四、诊断方法
高分辨率CT是诊断肺部纤维化的关键检查，能够清晰显示胸膜下网格状影、牵拉性支气管扩张和蜂窝样改变。肺功能检查通常表现为限制性通气功能障碍和弥散功能下降。血液检查可检测自身抗体排除结缔组织病相关肺纤维化。对于诊断不明确的病例，可能需要进行支气管肺泡灌洗或外科肺活检。六分钟步行试验可用于评估患者的运动耐量和氧合情况。
五、治疗手段
肺部纤维化的治疗需采取综合策略。抗纤维化药物如吡非尼酮胶囊和尼达尼布胶囊可延缓肺功能下降。氧疗可改善低氧血症，提高活动耐力。肺康复训练包括呼吸肌训练、运动训练等有助于维持功能状态。对于符合条件的终末期患者，肺移植是可能的治疗选择。对症支持治疗包括接种肺炎球菌疫苗和流感疫苗预防感染，以及营养支持改善全身状况。
肺部纤维化患者应注意戒烟并避免二手烟暴露，保持居住环境空气流通，避免接触粉尘和化学气体。根据医生建议进行适度的呼吸功能锻炼如腹式呼吸、缩唇呼吸，饮食上保证充足热量和优质蛋白摄入，维持适宜体重。定期监测症状变化和血氧饱和度，出现急性加重时需及时就医。保持良好心态，积极参与支持团体，有助于提高生活质量。天气变化时注意预防呼吸道感染，外出可佩戴口罩减少刺激。
