法洛四联症的临床表现
发布时间：2019-12-0449881次浏览
法洛四联症的临床表现有紫绀或是血缺氧，如果患者右心室流出道梗阻的程度越大就会导致症状越严重，大多数患儿在动脉导管闭合后才会出现这紫绀，随着时间而慢慢的加重，在进食后，患儿还会有哭闹，呼吸困难的症状表现，患儿还会有漏斗部痉挛的症状出现。
法洛四联症这种疾病属于先天性的心疾病，大多数都发生在宝宝当中，很多患者都不知道这种病症，为了能够更好的了解该病，就要先了解该病的一些症状表现，然后根据症状做出治疗。那么，法洛四联症的临床表现有哪些？
四联症最常见的主要症状是紫绀和血缺氧，一般异常出现的时间，还有患者的轻重程度取决于右心室出道梗阻的程度，还有就是肺循环的血流量，出生后短期内由于动脉导管没有完全闭合，肺循环的血流就会从没有闭合的动脉导管中流出，这时候患者就不会有紫绀的现象出现。
该病大多数都是出生后的几周或是几个月内导致闭合后才会有紫绀的现象出现，这种现象也会逐渐的加重，但是右心室出道梗阻的情况也会变得非常严重，比如说肺动脉闭锁，流出道发育不良，还有就是漏斗部位，肺动脉瓣环等多出狭窄导致的，这种情况如果过于严重，患者在出生后就会有紫绀的现象出现。
右心室流出道梗阻程度轻，右至左血液分流量少的病例，紫绀程度轻，如心室水平血液分流以左至右为主则可不呈现紫绀，较小的患者在进食，哭闹，活动的时后紫绀就会变得严重，并伴随着呼吸困难的现象同时出现，建议采取蹲踞体位，这样的姿势能减少下肢动脉的回流量，减轻紫绀和呼吸困难。
如果患者的漏斗部位痉挛的时候，狭窄也会变得更加严重，肺血流量也会因为突然减少而导致缺氧的情况出现。严重的也会有呼吸困难、昏厥，还有抽搐的现象出现，严重的患者还会有死亡的可能。气候炎热和体温升高时更易发作，发作时喷射性收缩期杂音常减弱或消失，吗啡0.2mg/kg肌肉注射，或心得安每日2.5mg/kg可缓解缺氧性发作，少数病例因心室间隔缺损较大。
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法洛四联症有什么临床表现
法洛四联症临床上会出现右向左的分流，右向左的分流就是右心室和左心室的血液混在一起，会出现典型的青紫现象。他的动脉血中有静脉血掺杂，所以氧含量会比较低，孩子最突出的表现为青紫，青紫可表现为口唇青紫。法洛四联症是一种常见的青紫型先天性心脏病。对于青紫型的先天性心脏病，实际上是存在四种解剖结构的畸形。另外，孩子由于动脉血氧分压的降低，所以当他活动或走几步，突然会感觉到比较胸闷、憋气，有可能会出现蹲踞现象。他要蹲下来稍微的缓一缓，过一会感觉舒服点，又开始行走。现象医学上叫“蹲踞现象”，也是法洛四联症常见的临床表现。此外，对于法洛四联症的孩子，由于缺氧持续存在，所以有可能还会造成一些指端的变化。四肢的末端会出现杵状指，比较膨大。末端比较膨大，所以又叫做杵状指，这是典型的法洛四联征的临床表现。临床最需要记住的一点就是，它是青紫现象，会表现为缺氧，尤其是剧烈运动、哭闹以后会特别的明显。
法洛四联症术后需要注意那些
法洛四联症一旦发现之后，这是需要积极地进行手术治疗的，这样可以减轻他的缺氧状态，改善他的青紫的现象。那么在手术之后，我们要注意哪些问题呢，首先，它作为一个正常的手术之后，我们要给孩子保持充足的能量，提供足够的营养，所以可以给他补充热量，补充蛋白质。那么除了饮食上以外，还要注意一点，适量地限制孩子的活动，因为手术之后它的这种新功能，还没有得到一个很好的修复，所以说，这时候不能像正常的孩子一样，进行正常的一些跑闹跑跳，或者是一些玩耍之类的，要根据他的心功能的情况，对他的活动要适当地限制。最重要的，就是倡导他要及时地休息。另外对于法洛四联症的孩子，手术之后，我们要定期地给他进行复查。复查又包括听诊，听听还有没有杂音。另外也包括，给孩子做一些心电图的检查，此外就是B超的检查，看他还有没有这种分流，还存不存在这种肺动脉的高压等等。这些都是，对于一个法洛四联症的孩子，手术之后应该注意的问题，要密切观察孩子的病情，另外要定期进行一个就诊，看看他的新功能恢复的情况。
法洛氏四联症预防
预防法洛氏四联症，要做到孕前优生优育、注意自身的保健、预防先天性心脏病、减少X线照射、积极治疗原发性疾病。一、要做到孕前优生优育，要评估孕母的情况，尽量地减少出现法洛氏四联症的几率。一旦怀孕后，对于孕母来，要特别注意保健，比如要戒烟戒酒。怀孕期间，要尽量地少接触各种感染，比如尽量少到人多的地方，尤其是在传染病流行期间，比较易感染到病毒，所以对于孕妈妈来，要注意自身的保健。二、在怀孕期间，预防先天性心脏病，尽量减少X线照射，所以一般孕妇怀孕后，即便是在查体时，也不能做X光的检查，减少辐射。三、对于法洛氏四联症，对于高危人群，比如母亲可能有原发性疾病，比如有糖尿病、狼疮，或高血压等等，要特别地小心，及时治疗原发病症。对于高危妊娠年龄比较大的，或以前有先天性病史的，或家族有这种相近家族史的，更要重点进行监测。
法洛氏四联症检查
法洛氏四联症的检查包括症状的检查，体征的检查，实验室的检查。对于法洛氏四联症来说，青紫型的先天性心脏病，最重要的症状就是青紫，青紫往往提示缺氧，症状学上法洛氏四联症的孩子，在听诊的时候，能够听到典型的心脏杂音，要判断收缩期的还是舒张期的，杂音的程度，究竟有几级，都要由专科大夫进行判断。要借助于相应的一些实验室的检查，实验室的检查，又包括很多，比如对于法四的孩子，做X光线的检查，这时候心脏，会成一个特殊的靴形心，像靴子一样靴形心，再有就是心电图的检查，以及做B超的检查。B超的检查往往会发现主动脉根部，会出现一个增宽的现象。另外还有一些专科医院，可以做一些相对更深入地检查，比如心脏导管的检查，以及心脏造影的检查，借助于导管或者造影，就能够比较容易发现法洛氏四联症，存在的几种解剖畸形，所以说对于诊断的意义，还是比较大的。
法洛四联症的症状有什么
法洛四联症比较明显症状有紫绀、缺氧、呼吸急促、蹲踞现象，通过心脏听诊可以听见明显心脏心尖肌的收缩期杂音。首先，法洛四联症在临床上表现为主要是紫绀，患儿明显面部发青、呼吸困难、呼吸急促，这是法洛四联症的症状。其次，一个比较典型的症状就是患儿经常容易出现蹲踞现象，因为通过蹲踞可以缓解他呼吸困难和缺氧的症状，这是法洛四联症最典型的一个症状表现。再者，就是大的婴儿可以发现孩子生长发育比较落后，因为患儿的心脏缺血满足不了生长发育的需要，生长发育矮小，大的婴儿可以出现四肢手指发干、杵状指，这是比较明显法洛四联症的表现。另外，医生在听诊时可以发现心脏的收缩期杂音，一般都很明显，一般到二到四级以上，有时候可以摸到震颤。
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法洛四联症有哪些临床表现
法洛四联症的临床表现包括典型的青紫现象，比较突出的是口唇青紫，还有胸闷、憋气以及蹲踞等等症状，此外，还有可能会造成指端的变化，四肢的末端会出现杵状指。法洛四联症是一种常见的青紫型的先天性心脏病。对于这种青紫型的先天性心脏病来说，它存在四种解剖结构的畸形。一般来说，临床上会典型的青紫现象，孩子最突出的表现为口唇的青紫。另外，孩子活动或者走几步，突然会感觉到胸闷、憋气，出现一个蹲踞现象。此外，对于法洛四联症的孩子来说，可能还会造成指端的变化，四肢的末端会出现杵状指，这也是典型的法洛四联征的临床表现。临床最需要记住的一点就是，它会表现为青紫现象，尤其是剧烈运动、哭闹以后会特别的明显一些。
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法洛四联症可以痊愈吗
法洛四联症能否痊愈取决于它的四种机型和程度。四种机型包括室间隔的缺损、肺动脉的高压、主动脉的骑跨和右心室的肥厚。针对法洛四联症这种右向左的分流的手术，目前较成熟，所以大部分的孩子在术后，能正常地学习和生活。愈后最关键的是判断其是否还存在肺动脉的反流。如果存在反流，也要定期到心脏的专科医院进行复诊。需要特别注意的是，如果一个到了一个已婚的年龄的女孩有怀孕的计划，由于前期存在畸形，性功能发生改变，此时需要把病情如实地告诉医生，由医生来判断其受孕的时机和注意事项。
法洛四联症可以根治吗
法洛四联症可以根治，大多数患儿手术后，可以向正常的孩子一样工作生活，也可以结婚生子。但是也有一部分患儿在手术后还会有杂音，由于每个阶段心脏的负荷不一样，一些患病者的孩子以后结婚生子，她们的心脏负担就不一样，这种疾病是一种先天性心脏病。
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法洛四联症是什么病
法洛四联症是常见的先天性心脏病，四种疾病连在一起称之为四联症。有四种畸形，第一是右心室肥厚；第二是室间隔缺损；第三是主动脉骑跨；第四是肺动脉狭窄。这种疾病有轻有重，轻的治疗效果、远期结果都较理想，术后恢复较快。重的有下列表现：一、肺动脉瓣环不好；二、主肺动脉比较窄，可能要手术；三、由于缺氧，病人体、肺循环间出现异常交通，即体肺侧枝；四、冠状动脉的畸形；五、合并有肺动脉的缺如。
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法洛四联症手术最佳年龄
法洛四联症手术的最佳年龄一般认为是6到11个月，国外一些学者认为是3到11个月，法洛四联症有轻有重，轻者症状不明显；重者有些缺氧发作者不能做手术；小的孩子做手术，肺动脉发育小，跨环可能性大，长大后出现肺动脉瓣关闭不全，影响远期效果。所以很少在半岁以内做手术，除非有缺氧发作，年龄大些做手术的运动量、并发症都少很多，太大的成人法洛四联症做手术后也会存在问题，心脏长期缺氧，血色素高，心肌纤维化严重，左、右心功能较严重损害，可能损害肾功能，损害远期效果。
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法洛四联症手术有风险吗
法洛四联症手术有风险，国内大概成功率在95%以上，风险主要表现在以下方面：第一是麻醉的风险，出现缺氧发作，会带来意外的并发症，出现动静脉的损伤；第二是体外循环并发症，目前基本没太多问题，但若病情较重或较复杂，还可能出现空气栓塞、组织块栓塞等；第三是外科手术风险，包括诊断、体肺侧枝、冠状动脉、肺动脉的发育情况、室缺修补、主动脉瓣损伤、心律失常、肺的问题。但是现在随着体外循环技术的发展，成分超滤等情况也在减少。
