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什么是完全性肺静脉异位回流

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完全性肺静脉异位回流是一种先天性心脏病,指所有肺静脉未正常连接左心房,而是直接或间接汇入右心房或体静脉系统。该病主要分为心上型、心内型、心下型和混合型四种解剖类型,需通过手术矫正。

心上型是最常见的类型,约占半数病例,表现为肺静脉通过垂直静脉汇入无名静脉或上腔静脉。心内型约占三分之一,肺静脉直接连接右心房或冠状窦。心下型较为少见,肺静脉经下行静脉穿过膈肌汇入门静脉或下腔静脉,常伴随静脉梗阻。混合型指肺静脉通过两种以上途径回流,解剖结构复杂多变。

患儿出生后即可出现发绀、呼吸急促、喂养困难等表现,严重者会发生心力衰竭。听诊可闻及肺动脉瓣区第二心音亢进,胸片显示肺血增多伴心影增大。超声心动图能明确诊断并分型,心导管检查可进一步评估血流动力学状态。未经治疗的患儿约80%在1岁内死亡,需在确诊后尽早手术矫治。

手术方式取决于解剖类型,包括肺静脉共干与左心房吻合、结扎异常回流通道等。术后需长期随访有无肺静脉狭窄、心律失常并发症。建议孕妇规范产检,孕期发现胎儿心脏异常应转诊至专科医院。患儿术后应避免剧烈运动,定期复查心脏超声,按医嘱服用抗凝药物预防血栓形成。

温馨提示:医疗科普知识仅供参考,不作诊断依据;无行医资格切勿自行操作,若有不适请到医院就诊

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