什么是永存动脉干

永存动脉干是一种罕见的先天性心脏畸形，指胚胎发育过程中主动脉与肺动脉未能正常分离，形成单一动脉干供应全身和肺循环血液，常合并室间隔缺损。

1、胚胎发育异常

永存动脉干源于胚胎期动脉干分隔失败，导致心脏仅发出一根共同血管。这种畸形通常在妊娠第5-8周心脏发育关键期形成，可能与神经嵴细胞迁移异常有关。患者出生后即存在心脏杂音、发绀等症状，需通过心脏超声确诊。

2、病理分型

根据肺动脉起源可分为四型：I型为共同动脉干发出短主肺动脉后分支；II型为左右肺动脉分别从动脉干后壁发出；III型为左右肺动脉从动脉干侧壁独立发出；IV型则合并肺动脉缺如。分型决定手术方案选择。

3、循环系统紊乱

单一动脉干导致体循环与肺循环血液混合，血氧饱和度降低引发发绀。同时肺血管承受高压血流，易早期出现肺动脉高压。患儿表现为喂养困难、呼吸急促、生长发育迟缓，严重者可出现心力衰竭。

4、合并心脏畸形

90%病例合并室间隔缺损，其他可能伴发冠状动脉异常、主动脉弓中断或右位心。这些合并畸形会加重血流动力学紊乱，需在手术中同期矫正。部分患儿还伴有DiGeorge综合征等染色体异常。

5、诊断与治疗

产前超声可发现可疑病例，出生后通过心脏CT或心导管检查确诊。治疗需在婴儿期进行根治手术，包括重建肺动脉、闭合室间隔缺损及建立右心室-肺动脉通道。术后需长期随访心功能及肺动脉压力。

永存动脉干患儿术后应保持均衡营养，适当补充铁剂预防贫血，避免剧烈运动。定期复查心脏超声评估人工血管功能，注意预防呼吸道感染。家长需观察有无活动后气促、水肿等心功能不全表现，发现异常及时就诊。疫苗接种需咨询心脏专科医生，部分活疫苗需谨慎接种。