硬皮病的病因是什么
发布时间：2020-02-1364103次浏览
导致硬皮病发病的病因有很多，主要包括遗传因素，感染因素，免疫异常，结缔组织代谢异常，血管异常等等的情况所导致，发病后会出现很多异常，危害健康，要查看具体引起的病因在进行合理的治疗。
硬皮病是一种很多人都不怎么了解的疾病，发病时会有很多异常情况发生。危害到患者的身体健康，需要及时的查看到具体引起的原因，进行合理治疗，才可以控制病情。可以一起来看下硬皮病的病因是什么？
1.遗传因素
根据部分患者明显的家族史，重症患者的HLA-B8发生率会增高，患者亲属染色体异常，提示X染色体显性等位基因可能具有遗传型特征。
2.感染因素
许多硬皮病患者发病前急性感染，包括鼻窦炎、麻疹、扁桃体炎、咽炎、肺炎、猩红热等。而且经过检查，可以发现在患者的横纹肌和肾脏中，出现了副粘病毒包涵体。
3.免疫异常
目前，大多数人认为该病可能是由一定的遗传背景和长期慢性感染引起的自身免疫性疾病，这是近年来最重要的观点。患者体内可检测到多种自身抗体。患者B细胞数量增加，体液免疫会出现明显的增强，全身型患者循环免疫复合物阳性率50%以上，多数患者有高-丙种球蛋白血症。
4.结缔组织代谢异常
硬皮病患者有广泛的结缔组织性损伤，而且皮肤胶原含量显着增加。病毒性皮肤病变中可溶性胶原较多，分子间侧链不稳定。成纤维细胞培养可显着提高胶原合成活性。
5.血管异常
大多数病人都有雷诺现象，这种现象不仅发生在四肢，也发生在内脏血管。组织病理学研究表明，皮肤病变和脏器可发生小血管挛缩和内膜增生，因此有人认为硬皮病是一种原发性血管疾病，但血管疾病并不是本病的唯一病因。
硬皮病的早期表现为双手背部有大小不等，而且形状不规则的水肿性红斑，呈对称分布，通常不腐烂、不发痒、不灼伤。称为多形性红斑，这种皮疹不受季节影响，全年都存在。冬天容易发生冻伤，而且经常腐烂和发痒。因为发病导致的症状多，所以患者也很痛苦，需要及时的治疗。
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什么是局限性硬皮病
硬皮病是一种少见的结缔组织病，它主要分为系统性和局限性。局限性硬皮病的皮损局限于身体的某一个部位，而不影响内脏，好发于头皮、前额、腰腹部和四肢。皮损初起为大小不同的淡红色略带水肿的斑疹，单发或多发，以后逐渐硬化呈淡黄色或黄白色，表面光滑发亮如蜡样，皮损处的毛发脱落，出汗减少，周围的毛细血管扩张，一般预后较好。患者皮肤的硬斑经过治疗可以消退或自行缓解，留有色素沉着或萎缩性疤痕。局限性硬皮病的病程非常缓慢，很少变成系统性硬皮病或引起严重的并发症。局限性硬皮病可以分为两种，一种是硬斑病，另一种是线状硬皮病。硬斑病的皮肤呈斑块状，可持续多年，然而它们可能会自行改善，甚至最终消失。这种疾病发展成系统性硬皮病的几率不到1%。线状硬皮病导致皮肤呈条带状变硬，横穿面部或手臂或腿部，线状硬皮病也可以深达肌肉和骨骼。在极少数的情况下，如果这种病变影响儿童或年轻人，它可能会影响生长，并导致严重的手臂和腿的畸形。
系统性硬皮病怎么治
系统性硬皮病是自身免疫病，它可以影响多系统、多器官，产生不同的症状，可以根据它不同的症状来进行分类治疗。如果有雷诺氏现象，可以用活血扩血管药物，比如说用硝苯地平、前列腺素，如果比较厉害，比如说有肢端溃疡，还可以加波生坦。如果有肺动脉高压，可以用前列环素，也可以用波生坦。有皮肤受累，比如皮肤硬皮病，可以用甲氨蝶呤，有肺动脉高压，可用环磷酰胺。硬皮病个别的可以出现肾危象，就是突然血压出现恶性血压升高，这个是需要紧急治疗的。可以用血管紧张素转换酶抑制剂，比如说卡托普利、依那普利等等，也可以用血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂，比如说氯沙坦、缬沙坦等等。如果有胃肠道受累，可以用质子泵抑制剂来防止食管炎，比如说奥美拉唑、泮托拉唑、兰索拉唑等等。还可以用促动力药，因为有时候食管动力性差，或者有便秘，可以用莫沙必利、胃复安、吗丁啉等等药物。所以一个病人的治疗要看他有哪些症状，以上的症状不一定每个人都全部具备，病人可能具备这个症状或者那几个症状，可以区别对待。
硬皮病可以治好吗
硬皮病到目前为止还没有根治的办法，治疗的原则是抗纤维化，扩血管，用免疫抑制剂以及对症处理。皮肤的病理分期分为水肿期、硬化期、萎缩期，各期的治疗区别不大。另外其他一些组织和器官受累，比如说有雷诺氏现象，或者有食管受累，或者有肺部的纤维化、肺动脉高压，或者有肾危象，都要根据具体情况做相应处理。早期治疗的目的在于防止新的皮肤和脏器受累。晚期的治疗目的是改变已有的症状，所以这个病应该是早发现、早诊断、早治疗，有利于防止疾病的进展。如果器官已经发生了病变，很难让它逆转。
硬皮病是什么
硬皮病是一种结缔组织病，主要以皮肤增厚、炎症、纤维化为特征，可出现皮肤逐渐变硬、变厚、变紧，同时伴随着内脏器官的纤维化和血管病变，导致多种系统性症状。
硬皮病能彻底治愈吗
硬皮病是比较难以彻底治愈的一种疾病，主要是因为它会对整个身体系统都产生损伤，不过患者仍然要坚持进行治疗，一般可服用阿司匹林、尼群地平以及环孢素A等西药进行治疗，同时可配合使用音频电疗等理疗方法，还可使用苦参汤等中药煎剂擦洗患处。
硬皮病有传染性吗
硬皮病一般属于自身免疫系统性疾病，通过日常接触不会进行互相传染。这种疾病的出现很可能会和长时间接触某些化学刺激有关系，另外当身体免疫系统功能出现紊乱或者是组织代谢出现异常的时候，也可能会引起这种疾病。有研究发现硬皮病也会和细胞因子作用有关系。
什么是脚底硬皮病
脚底硬皮病是一种脚底部的皮肤，出现了严重增厚等症状的结缔组织疾病。引起这种病的可能性是非常多的，遗传或者是环境都有可能会引发这类疾病。此病会引起水肿、红肿以及疼痛感。针对这种疾病可吃改善微循环的药物以及免疫抑制剂，同时还要预防皮肤感。
硬皮病能治好吗
硬皮病的表现各种各样，所以预后也不完全一样。假如只有皮肤受累，而脏器受累不明显，皮肤受累前十年可能是肿胀，再十年可能就肿胀不明显；再往后患者的皮肤可能自然就变软、变薄。所以，有个别的皮肤变好和不变好就是看患者的寒毛能不能长出来，有的可以长出寒毛，就说明基本上已经治好。但是可能会遗留一些症状，比如雷诺氏现象，或者脸上看着呆板，成为假面容，就是像戴着面具一样的面容，但是不影响人的生活质量，也不太影响寿命。皮肤增厚，可以用甲氨蝶呤、环磷酰胺。个例观察也有治好的例子，原先是四肢、皮肤都很僵硬，打环磷酰胺后就完全痊愈。如果仅是皮肤受累，一般预后还比较好。
硬皮病会不会传染
硬皮病不是一个传染病，传染病必须有活的物质，自己能够繁殖，一个变两、两个变三传到别人身上，自己的繁殖就会引起疾病。比如病毒、细菌、疟原虫可以传染。但是硬皮病没有问题，所以不传染，它是一个自身免疫病，是自己身体破坏了自己身体的组织。免疫系统是一致对外，比如外边的病毒、细菌要和它作斗争，把它消灭，保卫我们的身体。但是免疫系统有时候会出错，把自己的东西也当成外来的东西进攻，这样就会引起疾病。硬皮病也是这样一个疾病，硬皮病是慢性的疾病，抵抗力可能会比别人少一点，本身可能感冒或者传染别的传染病是另一回事，和它没关系。因为正常人也可以得传染病，所以就提示硬皮病病人要比其他人更要注意保养、注意劳逸结合、注意冷热、勤换衣服。总之，要加强防止感染。
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硬皮病
硬皮病也是一种比较少见的自身免疫性疾病。对于硬皮病这种疾病来说，主要是会影响患者的皮肤。一般情况下，患有硬皮病的病人，皮肤会出现僵硬的表现。患者的手，会出现雷诺氏现象。也就是说，患者会出现遇到冷天，手先是变白，然后会变紫，最后充血，再变成正常的情况，称为雷诺氏现象。患有硬皮病的病人，也可以表现为其它的症状，比如患者可以出现食道变硬的现象，吞咽功能也会出现问题。另外，硬皮病可以影响肺部，比如肺间质纤维化，可以影响肺动脉，产生肺动脉高压。所以，硬皮病患者的表现也是各种各样。但是，最主要的表现是会出现皮肤变硬的现象。硬皮病的治疗，必须对症下药，出现雷诺氏综合征要注意保暖；有肺动脉高压，需要用扩血管的药物。
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硬皮病症状
一般患有硬皮病的病人，主要的表现就是皮肤僵硬。对于硬皮病这种疾病，可以分为两种类型，一种叫肢端硬化，有肢端硬化的患者，会出现从肘关节以下开始皮肤僵硬的表现。通常这种患者的下肢到膝关节以下，皮肤会像皮革一样捏不起来。另外一种叫弥散性硬皮病，有弥散性硬皮病的患者，会出现皮肤僵硬分布全身，包括背部、胸部以及手脚，都可以出现这种现象。患者出现皮肤僵硬的面积，会比较广泛。此外，还有一些患者，会出现雷诺氏现象，患者的手指头遇到冷，就会由于缺血缺氧而变紫。皮肤变紫以后，会出现反射性的充血而变红，最后恢复正常。同时，在这过程当中，患者可能还会有手麻、刺、疼的这些现象。另外，有些硬皮病可有食道的受损，食道吞咽困难，吞东西吞不下去，还有肺纤维化。
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硬皮病能好吗
如果患者仅仅只是皮肤受累，一般预后比较好。患有硬皮病的患者，可以表现出各种各样的症状。所以，硬皮病患者的预后也不完全一样。如果患有硬皮病的患者只有皮肤受累，而脏器受累的表现不明显，皮肤只是表现出肿胀的现象，随着时间的推移，肿胀可能就会不明显，皮肤可能就会变软、变薄。所以，有个别患者皮肤的汗毛能够长出，就说明患者的硬皮病，基本上已经治好。但是，这样的硬皮病患者，可能会遗留雷诺氏现象，或者脸上看起来会比较呆板。患者的脸就像戴着面具一样，但是不会影响人的生活质量，也不太影响寿命。还有皮肤增厚的现象，可以用甲氨蝶呤以及环磷酰胺进行治疗。
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雷诺现象
雷诺现象是属于结缔组织疾病的一种表现，特别是在硬皮病的患者来说，雷诺现象比较多见。另外，患有狼疮疾病的病人，也可以出现雷诺现象。雷诺现象的主要表现就是，在患者遇到冷，甚至是在情绪激动的时候，就会出现手变白的现象。对于一些情况严重的患者，还可能会出现全身变白的现象。一般情况下，患者的病情越重，其变白的面积，也就会越大。有雷诺现象的患者，开始是由于血管的收缩，会出现缺血以及氧气供应少的症状，就变紫；变紫以后，患者又会出现反射性的充血变红，然后就会恢复正常，这个过程就叫做雷诺式现象。有雷诺氏现象的人，常见的是手指头，但是有个别的人，也有耳垂以及口唇，都可以有这样的问题出现。如果出现雷诺现象，患者就应该注意保暖。
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硬皮病注意什么
一般情况下，患有硬皮病的病人，都会出现雷诺氏现象。雷诺氏现象就是人在受冷以后，血管会发生剧烈地收缩，身体会出现变白的症状。因为硬皮病患者出现的血管收缩，以及硬皮病患者血管少的问题，所以，患有硬皮病的病人，在平时，一定要注意做好保暖的工作。如果平时不注意保暖，一旦患者出现冻伤的情况，由于患者的血液供应少、营养少，就会非常影响硬皮病的恢复。还有一部分的硬皮病患者，会出现消化道以及食道吞咽的症状，需要用鼻管以及鼻饲，来提供营养。否则，如果吸到肺里，就会容易引起肺炎的发生。硬皮病是一种慢性的疾病，药物实际上对于免疫，都会有一些轻度的抑制作用。所以，硬皮病患者要预防感染；硬皮病患者不能长期用药，还要观察药物的副作用。
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