免疫性血小板减少症是什么

免疫性血小板减少症是一种因免疫系统异常攻击血小板导致外周血血小板计数降低的出血性疾病，临床主要表现为皮肤黏膜出血、瘀斑等。该病可分为原发性与继发性两类，发病机制与自身抗体介导的血小板破坏或生成不足有关。

1、发病机制

免疫性血小板减少症的核心病理是B细胞产生抗血小板自身抗体，这些抗体与血小板表面糖蛋白结合后，被脾脏巨噬细胞识别并吞噬破坏。部分患者还存在骨髓巨核细胞成熟障碍，导致血小板生成减少。儿童患者多与病毒感染后免疫交叉反应相关，成人则更易合并自身免疫性疾病。

2、临床表现

典型症状为皮肤出现针尖样出血点、紫癜或瘀斑，常见于四肢远端。黏膜出血表现为鼻衄、牙龈渗血，女性可能出现月经量增多。严重者可发生消化道出血、血尿甚至颅内出血，但自发性内脏出血概率较低。

3、诊断标准

需满足血小板计数持续低于100×10⁹/L，并排除其他导致血小板减少的疾病。骨髓检查显示巨核细胞数量正常或增多伴成熟障碍。特异性实验室检查包括血小板相关免疫球蛋白检测、抗血小板抗体检测等。

4、治疗原则

一线治疗首选糖皮质激素如泼尼松片，重症可静脉注射免疫球蛋白。二线治疗包括促血小板生成药物如艾曲泊帕乙醇胺片、罗米司亭注射液，或免疫抑制剂如硫唑嘌呤片。难治性病例可考虑脾切除术。

5、疾病管理

患者应避免剧烈运动和外伤，禁用阿司匹林等抗血小板药物。定期监测血小板计数，妊娠期患者需联合产科与血液科共同管理。疫苗接种前需评估免疫状态，部分活疫苗需谨慎接种。

免疫性血小板减少症患者日常需保持均衡饮食，适量补充富含维生素K的西蓝花、菠菜等深色蔬菜，避免过硬或带刺食物损伤口腔黏膜。建议选择游泳、瑜伽等低强度运动，避免对抗性运动。注意观察皮肤出血点变化，出现头痛、呕血等严重症状时立即就医。治疗期间严格遵医嘱调整用药，不可自行增减激素剂量。