什么是免疫性血小板减少症
免疫性血小板减少症是一种因免疫系统异常攻击自身血小板导致外周血中血小板计数降低的出血性疾病,临床以皮肤黏膜出血、瘀斑为主要表现,严重者可出现内脏出血。免疫性血小板减少症的发生可能与病毒感染、自身免疫异常、药物因素、遗传易感性及脾脏功能异常等因素有关。

1、病毒感染
部分患者在发病前有呼吸道或消化道病毒感染史,病毒抗原与血小板表面蛋白发生交叉反应,导致机体产生抗血小板抗体。常见病原体包括EB病毒、巨细胞病毒等。治疗需针对原发感染使用抗病毒药物如更昔洛韦注射液,同时配合血小板输注支持治疗。
2、自身免疫异常
机体免疫系统错误识别血小板膜糖蛋白为外来抗原,产生特异性自身抗体。这些抗体通过Fc受体与巨噬细胞结合,加速血小板在脾脏破坏。可检测血小板相关免疫球蛋白PAIgG辅助诊断。治疗主要采用糖皮质激素如醋酸泼尼松片、丙种球蛋白静脉注射等免疫调节方案。
3、药物因素
某些药物如肝素、奎宁、磺胺类等可通过半抗原机制诱发药物依赖性抗血小板抗体产生。临床表现为用药后5-14天突发血小板减少,停药后多可自行恢复。严重者需使用血小板生成素受体激动剂艾曲泊帕乙醇胺片促进血小板再生。
4、遗传易感性
HLA-DR2等特定基因型人群对免疫性血小板减少症易感性增加,家族聚集病例可见。这类患者往往病程迁延,容易发展为慢性。治疗上除常规方案外,可考虑使用利妥昔单抗注射液靶向清除B淋巴细胞。
5、脾脏功能异常
脾脏是血小板破坏和抗体产生的主要场所,脾功能亢进时血小板滞留增加。对于激素治疗无效的慢性患者,脾切除可使60-70%病例获得缓解。术前需接种肺炎球菌多糖疫苗等预防感染,术后需监测血小板计数变化。
免疫性血小板减少症患者日常应避免剧烈运动和外伤,使用软毛牙刷减少牙龈出血风险。饮食宜选择易消化食物,避免过硬、过热或刺激性食物。定期监测血小板计数,观察有无新发出血点或瘀斑。若出现头痛、视物模糊等中枢神经系统症状,或呕血、黑便等消化道出血表现,须立即就医。长期服用糖皮质激素者需注意补充钙剂和维生素D预防骨质疏松。
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