什么是肺动脉高血压
肺动脉高压是指肺动脉压力升高超过一定标准的一种病理状态，它不是一种独立的疾病，而是多种疾病进展到一定阶段都可能出现的血流动力学异常。
一、病因
肺动脉高压的病因复杂多样，主要分为五大类。第一大类是动脉性肺动脉高压，可能与基因突变、结缔组织病、先天性心脏病、门静脉高压等因素有关。第二大类是左心疾病所致，如左心室收缩或舒张功能不全、心脏瓣膜病等导致肺静脉压力升高。第三大类是肺部疾病或低氧所致，常见于慢性阻塞性肺疾病、间质性肺病、睡眠呼吸障碍等。第四大类是慢性血栓栓塞性肺动脉高压，由于肺动脉内反复栓塞或原位血栓形成。第五大类是多种机制和不明机制所致，包括血液系统疾病、代谢性疾病等。
二、症状
肺动脉高压的症状缺乏特异性，早期可能不明显，随着病情进展而加重。最常见的症状是活动后呼吸困难，患者会感到气短、气促。其次是乏力、容易疲劳，这与心脏供血不足有关。部分患者会出现胸痛、心悸或心跳加速的感觉。疾病晚期可能出现头晕甚至晕厥，这是由于心输出量下降导致脑供血不足。右心功能不全时，会出现下肢水肿、腹胀、食欲减退等症状。
三、诊断
肺动脉高压的诊断是一个综合评估过程。诊断的金标准是右心导管检查，可以直接测量肺动脉压力。超声心动图是重要的筛查工具，可以估测肺动脉压力并评估心脏结构和功能。肺功能检查和动脉血气分析有助于判断是否存在肺部原发疾病。胸部X线或CT检查可以观察肺动脉有无增宽以及肺部情况。血液检查包括脑钠肽、自身抗体等，有助于评估心功能不全和查找病因。
四、治疗
肺动脉高压的治疗目标是降低肺动脉压力、改善症状、提高活动耐量和生活质量。基础治疗包括吸氧、利尿和抗凝。针对动脉性肺动脉高压的靶向药物主要有内皮素受体拮抗剂如波生坦片、马昔腾坦片，5型磷酸二酯酶抑制剂如他达拉非片，以及前列环素类药物。对于慢性血栓栓塞性肺动脉高压，肺动脉内膜剥脱术是可能的根治方法。对于药物治疗效果不佳的严重患者，可以考虑进行肺移植或心肺联合移植。
五、预后
肺动脉高压的预后与病因类型、发现早晚以及治疗反应密切相关。特发性肺动脉高压在过去预后较差，但随着靶向药物的应用，患者生存期和生活质量已得到显著改善。继发于左心疾病或肺部疾病的肺动脉高压，其预后很大程度上取决于原发病的控制情况。坚持规范治疗和定期随访是改善预后的关键。患者需要避免感染、劳累等加重病情的因素。通过多学科团队的综合管理，许多患者能够获得长期稳定的病情控制。
肺动脉高压患者需要在医生指导下进行长期规范治疗，同时注重日常生活管理。饮食上应遵循低盐原则，限制每日钠盐摄入，以减轻心脏负荷和水肿；建议少食多餐，选择易消化、营养均衡的食物，避免暴饮暴食增加腹腔压力。体力活动需量力而行，在病情稳定期可进行散步等温和的有氧运动，但必须避免剧烈运动、重体力劳动以及突然的体位改变，活动时以不引起明显气短、头晕为度。患者应严格预防呼吸道感染，注意保暖，流感季节减少去人群密集场所，必要时接种流感疫苗和肺炎疫苗。情绪管理同样重要，保持平和心态，避免焦虑、紧张等负面情绪。务必遵医嘱定期复查，监测心脏功能、药物疗效及可能的不良反应，切勿自行调整或停用药物。日常生活中，应避免妊娠、高原旅行、吸烟及接触二手烟等可能加重病情的高危因素。
