原发血小板减少症简介

原发血小板减少症是一种以血小板计数减少为主要特征的自身免疫性疾病，通常表现为皮肤黏膜出血、瘀斑等症状。该病可能与免疫异常、遗传因素、病毒感染、药物刺激、脾脏功能亢进等因素有关，可通过糖皮质激素治疗、免疫球蛋白输注、脾切除术、血小板输注、促血小板生成素受体激动剂等方式干预。

1、免疫异常

原发血小板减少症患者体内存在针对血小板的自身抗体，导致血小板被过度破坏。这类抗体多靶向血小板膜糖蛋白，可通过糖皮质激素如醋酸泼尼松片抑制免疫反应，或使用静脉注射用人免疫球蛋白中和抗体。部分患者可能伴随乏力、淋巴结肿大等全身症状。

2、遗传因素

部分患者存在家族聚集倾向，与HLA-DR2等基因多态性相关。这类患者发病年龄较早，可能同时出现其他自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮。治疗需长期监测血小板计数，必要时使用艾曲泊帕乙醇胺片等促血小板生成药物。

3、病毒感染

EB病毒、巨细胞病毒等感染可触发免疫交叉反应，导致血小板破坏加速。急性期可能出现发热、咽痛等前驱症状，可配合抗病毒药物如更昔洛韦注射液治疗。儿童患者常见于疫苗接种后发生，多数呈自限性过程。

4、药物刺激

肝素、奎宁等药物可能诱发抗体介导的血小板破坏，通常在用药后出现迅速下降。需立即停用可疑药物，严重出血时输注配型血小板。利妥昔单抗注射液可用于难治性药物相关性病例。

5、脾脏功能亢进

脾脏作为血小板破坏的主要场所，功能亢进时会加剧血小板减少。对于激素治疗无效者，可考虑腹腔镜脾切除术。术后需接种肺炎球菌多糖疫苗预防感染，并监测血小板反弹性升高风险。

患者应避免剧烈运动和外伤，使用软毛牙刷减少牙龈出血风险。饮食宜选择易消化食物，避免过硬或带刺食材。定期监测血常规，观察有无新发瘀斑、鼻衄等出血倾向。女性患者月经期需加强铁剂补充，预防缺铁性贫血。所有治疗均需在血液科医生指导下进行，不可自行调整用药方案。