重度地中海贫血会死人吗

重度地中海贫血可能危及生命，但通过规范治疗和科学管理可显著改善预后。地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血，主要与珠蛋白基因缺陷有关，临床表现为贫血、黄疸、肝脾肿大等。

规范输血和祛铁治疗是维持患者生存的关键措施。定期输注浓缩红细胞可纠正贫血，但长期输血会导致铁过载，需联合使用祛铁剂如地拉罗司分散片、去铁酮片等。造血干细胞移植是目前唯一可能根治的方法，适用于配型相合的年轻患者。部分患者需接受脾切除术以减少红细胞破坏。日常需严格预防感染，避免剧烈运动诱发溶血。

未经治疗的重度地中海贫血患儿多在5岁前因严重贫血或感染死亡。现代医学通过建立输血-祛铁治疗体系，可使患者生存期延长至40岁以上。合并心力衰竭、严重感染或内分泌并发症会显著增加死亡风险。妊娠期患者需加强血液学监测，避免贫血加重导致母婴不良结局。

患者应每2-4周检测血常规，每3个月评估血清铁蛋白，每年进行心脏和肝脏MRI检查。饮食需保证优质蛋白和维生素摄入，限制富含铁食物。避免使用氧化性药物，接种肺炎球菌和脑膜炎球菌疫苗。建议育龄夫妇进行基因检测，通过产前诊断阻断遗传链条。