原发性骨髓纤维化的症状

原发性骨髓纤维化的症状主要有乏力、脾肿大、贫血、骨痛和盗汗等。该病是一种骨髓增生性肿瘤，以纤维组织替代正常骨髓为特征，需通过血液检查、骨髓活检等确诊。

1、乏力

乏力是原发性骨髓纤维化最常见的早期症状，由于骨髓造血功能受损导致贫血，患者常感到持续疲劳，活动耐力下降，休息后难以缓解。可能与促炎细胞因子释放及代谢异常有关。

2、脾肿大

约90%患者出现脾脏进行性肿大，因髓外造血主要在脾脏发生。脾肿大可导致左上腹饱胀感、早饱，严重时引起脾梗死或门静脉高压。触诊可见脾脏超过左肋缘下10厘米。

3、贫血

骨髓纤维化导致正常造血空间减少，表现为正细胞正色素性贫血，血红蛋白常低于100g/L。患者出现面色苍白、心悸、头晕等症状。贫血程度与纤维化进展相关。

4、骨痛

约50%患者有骨骼疼痛，多位于下肢长骨和骨盆，与骨髓腔压力增高、骨膜牵拉有关。疼痛呈持续性钝痛，活动后加重，X线可见骨密度增高或骨质疏松。

5、盗汗

夜间盗汗与疾病相关的全身炎症反应有关，常伴随低热、体重减轻等体质性症状。可能与白细胞介素-6等细胞因子过度分泌导致体温调节异常相关。

原发性骨髓纤维化患者需保持均衡饮食，适量增加富含铁和维生素B12的食物如瘦肉、动物肝脏，避免剧烈运动以防脾破裂，定期监测血常规和脾脏大小。出现发热、急性腹痛或出血倾向时应立即就医。治疗上可遵医嘱使用芦可替尼片、羟基脲片等靶向药物，中重度贫血者可能需要输血支持，脾脏显著肿大者可考虑脾区放疗或脾切除术。