重症肌无力是一种什么病

重症肌无力是一种由神经肌肉接头传递障碍引起的自身免疫性疾病，主要表现为骨骼肌无力和易疲劳性。该病可能与胸腺异常、乙酰胆碱受体抗体阳性等因素有关，通常表现为眼睑下垂、复视、吞咽困难、四肢无力等症状。建议患者及时就医，在医生指导下进行规范化治疗。

1、发病机制

重症肌无力的主要发病机制是机体产生乙酰胆碱受体抗体，这些抗体会破坏神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体，导致神经冲动不能有效传递至肌肉。约85%的全身型患者可检测到该抗体。部分患者伴有胸腺增生或胸腺瘤，胸腺切除术对部分病例有显著疗效。

2、临床表现

该病特征性表现为晨轻暮重的骨骼肌无力，最早常累及眼外肌导致眼睑下垂和复视。随着病情进展可能出现咀嚼无力、吞咽困难、构音障碍等延髓肌症状，或四肢近端肌群无力。严重时可发生肌无力危象，导致呼吸肌麻痹危及生命。

3、诊断方法

诊断需结合新斯的明试验、重复神经电刺激检查和血清抗体检测。新斯的明试验阳性表现为肌力明显改善，低频重复电刺激可见波幅递减现象。胸部CT可排查胸腺病变，部分患者需进行单纤维肌电图检查明确诊断。

4、药物治疗

常用药物包括溴吡斯的明片改善症状，醋酸泼尼松片等免疫抑制剂控制病情，他克莫司胶囊用于难治性病例。静脉注射用免疫球蛋白和注射用甲泼尼龙琥珀酸钠可用于急性加重期。所有药物均需严格遵医嘱使用，不可自行调整剂量。

5、综合管理

患者应避免感染、劳累、情绪波动等诱因，慎用氨基糖苷类抗生素等加重病情的药物。建议定期复查肺功能和血常规，中重度患者需备好简易呼吸器。合并胸腺瘤者需评估手术指征，部分患者可通过血浆置换迅速改善症状。

重症肌无力患者应保持规律作息，避免过度疲劳，注意预防呼吸道感染。饮食宜选择易咀嚼吞咽的软食，分次少量进食。可进行适度的康复训练维持肌力，但需避免剧烈运动。外出建议携带疾病说明卡，出现呼吸困难等危象前兆时需立即就医。定期随访调整治疗方案对控制病情进展至关重要。