什么是多发性肌炎皮肌炎

多发性肌炎和皮肌炎属于自身免疫性肌病，主要表现为对称性近端肌无力伴或不伴特征性皮肤损害。多发性肌炎以肌肉炎症为主，皮肌炎则同时累及皮肤和肌肉，典型皮肤表现包括向阳疹、戈特龙征等。两者均属于特发性炎症性肌病范畴，可能与遗传易感性、环境诱因、免疫异常等因素有关，需通过肌酶谱、肌电图、肌肉活检等检查确诊。

1、疾病定义

多发性肌炎是主要累及横纹肌的慢性非化脓性炎症，病理特征为肌纤维变性坏死及淋巴细胞浸润。皮肌炎除肌肉病变外，特征性皮肤表现包括上眼睑紫红色水肿性斑疹、指关节伸侧紫红色丘疹。两者均属于结缔组织病，可合并间质性肺病、心肌炎等系统损害。

2、发病机制

目前认为与遗传背景下的异常免疫应答相关，环境因素如病毒感染可能触发疾病。患者体内存在多种自身抗体，抗Jo-1抗体与间质性肺病高度相关。肌肉病理可见CD8+T细胞浸润肌内膜，肌纤维膜表达MHC-I分子异常上调，补体激活导致毛细血管损伤。

3、临床表现

肌肉症状表现为对称性骨盆带/肩胛带肌无力，伴肌痛及活动受限。皮肌炎特征性皮损包括眶周淡紫色皮疹、甲周毛细血管扩张。部分患者出现吞咽困难、呼吸困难等系统症状。疾病活动期肌酸激酶可显著超过正常值10倍以上。

4、诊断方法

需结合肌酶升高、肌电图示肌源性损害、肌肉活检病理确诊。血清学检测包括肌炎特异性抗体如抗Mi-2抗体。影像学检查可发现肌肉水肿或脂肪浸润。需与包涵体肌炎、代谢性肌病等疾病鉴别，合并肺间质病变时需行HRCT评估。

5、治疗原则

基础治疗为糖皮质激素联合免疫抑制剂，甲泼尼龙片常作为首选，重症可静脉冲击治疗。免疫抑制剂可选甲氨蝶呤片、他克莫司胶囊。生物制剂如利妥昔单抗注射液适用于难治性病例。需监测药物不良反应，合并肺纤维化患者需早期抗纤维化治疗。

患者应避免日晒加重皮损，急性期需卧床休息但需预防关节挛缩。恢复期在康复师指导下进行水中运动等低强度训练，维持关节活动度。饮食需保证优质蛋白摄入，补充维生素D和钙剂预防骨质疏松。定期监测肺功能及心脏超声，警惕肿瘤筛查，尤其皮肌炎患者需每6-12个月进行系统肿瘤评估。症状加重或出现发热、呼吸困难等需及时复诊调整治疗方案。