小儿蚕豆病的症状

小儿蚕豆病主要表现为急性溶血性贫血症状，早期可能出现面色苍白、乏力、黄疸，严重时可伴随血红蛋白尿、发热甚至休克。该病属于遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，进食蚕豆或某些药物后诱发，需立即就医处理。

1、面色苍白

患儿因红细胞大量破坏导致血红蛋白骤降，面部及黏膜呈现明显苍白。家长需观察孩子眼睑、甲床颜色变化，可能伴随精神萎靡、拒食。溶血急性发作时，苍白症状会在进食蚕豆后6-24小时内快速出现。此时应立即停止接触诱因，并检测血常规确认贫血程度。

2、黄疸

红细胞破裂后释放的胆红素超过肝脏代谢能力，引发皮肤和巩膜黄染。黄疸多出现在发病后24-48小时，尿液颜色可能加深。家长需注意患儿黄疸是否从面部蔓延至躯干，严重者需进行光疗或输血治疗。新生儿期发病可能被误诊为生理性黄疸。

3、血红蛋白尿

血管内溶血导致血红蛋白从肾脏滤出，尿液呈酱油色或浓茶色。这是病情加重的标志，提示每小时尿量少于1毫升/公斤体重时可能发生急性肾损伤。家长应保留尿液样本供医生检测，同时记录患儿排尿频率和尿量变化。

4、发热寒战

溶血过程中细胞碎片激活免疫系统，可能出现38-40℃高热伴寒战。需与感染性发热鉴别，避免使用磺胺类等诱发溶血的退热药。家长可采用物理降温，如体温持续超过39℃或出现抽搐需急诊处理。

5、循环衰竭

严重溶血时有效血容量不足，表现为四肢湿冷、脉搏细速、血压下降等休克症状。这是最危急的情况，家长应立即将患儿平卧并抬高下肢，保持呼吸道通畅，同时联系急救。延误治疗可能导致多器官功能衰竭。

确诊蚕豆病患儿应终身避免蚕豆及其制品、樟脑丸、磺胺类药物等诱发因素。家长需随身携带疾病警示卡，定期复查血常规和肝肾功能。日常注意观察孩子尿液颜色变化，流感季节避免使用复方感冒药。建议家庭成员进行G6PD酶活性筛查，遗传咨询有助于预防下一代发病。急性发作期应给予碳酸氢钠碱化尿液，重度贫血需在医生指导下输注洗涤红细胞。