为腓肠肌萎缩症病人成功实施间皮瘤减瘤术及腹腔热灌注治疗
腓肠肌萎缩症患者合并间皮瘤时,在严格评估心肺功能及手术耐受性后,可考虑实施减瘤术联合腹腔热灌注治疗。该治疗方案需由多学科团队协作完成,术前需完善肌电图、心肺功能测试等专项检查,术中采用个体化麻醉方案并全程监测神经肌肉反应。
腓肠肌萎缩症属于遗传性周围神经病变,患者常合并呼吸肌无力、心律失常等并发症。实施减瘤术前需重点评估膈肌功能与肺活量,术中避免使用琥珀胆碱等可能诱发高钾血症的肌松剂。腹腔热灌注化疗需精确控制灌注温度在42-43℃,灌注时间60-90分钟,选用顺铂等腹膜渗透性好的药物。术后需加强呼吸功能锻炼,预防坠积性肺炎,并监测肌酸激酶水平防止横纹肌溶解。
这类患者术后康复需特别注意神经肌肉功能的渐进性恢复。建议制定阶梯式康复计划,初期以被动关节活动为主,逐步过渡到抗重力训练。营养支持方面需增加支链氨基酸摄入,补充维生素B族改善神经代谢。定期进行运动诱发电位检测评估神经传导功能,同时监测腹膜假性黏液瘤等间皮瘤常见复发征象。患者及家属应接受专业护理培训,掌握体位管理、呼吸训练等居家康复技能。
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