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脱髓鞘疾病的复发和假性发作

发布时间:2018-06-0659304次浏览

近日,世界上包括国内多地呈现极端高温天气,并且有 “健康人”因热辞世。不难想象,健康人难以承受的高温,对于某些疾病的患者来说,说是摧残也不为过。比如在中枢神经系统脱髓鞘疾病患者,暑季出现临床症状波动极其多见,常常引发患者焦虑不安,担心疾病复发,追问是否需要治疗?

什么是复发(发作)?

神经免疫学家认为,自身免疫反应破坏了中枢神经系统内的髓鞘和纤维,导致包裹在神经纤维外面的髓鞘损伤,继而经髓鞘传导的生物电信号中断,便产生不同的临床表现,医学上称为复发或急性发作。在多发性硬化和视神经脊髓炎,85%的患者以复发—缓解型临床模式开始。换句话说,在一段时期内患者感觉病情加重,而在另外一个阶段患者症状趋于减轻。

研究发现,20%的复发患者,脑内出现新病灶,临床出现新症状。而80%的患者复发则为旧病灶加重,原有的表现加重,症状持续时间超过48小时,患者需排除发烧、感染、过度疲劳和内分泌激素失衡状态(月经期)等等。可见,诊断复发需要具备3个条件

①新的症状出现或旧的症状加重;

②症状持续时间不短于48小时(也有24小时说法);

③排除其他因素。

复发出现的具体症状取决于病灶所在神经系统的位置,比如,病灶在视神经,患者将出现视力问题。病灶在脊髓,症状可能为尿便不畅,或肢体运动力弱,麻木疼痛感觉加重等问题。

一次复发大致经历3个阶段:

①新的症状出现或旧的症状加重;

②病情稳定不再变化;

③随着病灶修复,症状减轻或消失。整个过程经历的时间平均约8周,只要症状改善,提示已经进入缓解期。如果在同一个月内,症状再次加重,应视为同一次发作,不算再次复发。每次复发的时间、强度、持续时间、恢复时间等,可以完全不同。因为个体不同,每次复发,患者和医生不可能预测发作持续的时间、程度,以及伴随的症状。

应该注意,即便在缓解期,有的症状也会持续存在。从症状改善进入缓解期,时间长短不定。短者几周,长者数月、甚至数年。症状恢复取决于病灶大小和病变程度,可以完全恢复,也可以部分恢复。一般说来,症状超过18周,可能永久残留。这也是为什么有不属于原发进展型患者,认为自己从发病未曾经历过缓解的主要原因。

在缓解期,受损髓鞘可以完全或部分修复。但是,即便症状完全消失了,也会在神经组织内留下一个“疤痕”,借助核磁共振成像可以看到。如果髓鞘修复不完全,或神经纤维完全被破坏,则恢复肯定不完全。

复发的触发因素

婚变、亲人病故等应激性压力,可以产生短暂性症状恶化,而流行性感冒可以触发真正的复发。在多发性硬化,妊娠可以降低母体的免疫功能,使病情缓解。产后免疫功能增强,复发的几率增高。因为视神经脊髓炎的发生机制不同,产后和妊娠均可能增加复发的机会。

假性复发

当患者所处环境如暑期、发烧、热水浴、剧烈活动或感染、女性经前、经期等,伴随体温升高,患者感觉短时间症状加重,一旦外在条件改善(如环境变化),症状也可随之完全消失。这个貌似复发而不是真正复发的临床表现,医学上称为Uhthoffu现象,又称“假性发作”。例如,在洗热水澡时,患者感到身体麻木加重,回到正常环境或休息后,症状又恢复到以前的程度。洗澡时,视物不清,休息后视力恢复正常。曾有学者提出,患者基础体温增加摄氏0.5度,就足以引起Uhthoffu 现象。

怎么理解假性复发呢?

在健康人,当体外环境温度升高时,脑内的体温调节中枢通过外周的神经功能活动,扩张血管,发汗散热,控制体温在相对恒定水平。在多发性硬化和视神经脊髓炎患者,因为脱髓鞘导致神经功能传导受损,体温调节失灵,不能扩张血管发汗散热,或局部发汗,不能满足机体散热需要,从而引起体温升高。而体温升高伴随神经电信号传导阻滞,患者感受到的是临床症状加重。所以,在酷暑季节,气温较高时,患者应处在相对凉爽的环境为好。因为这个现象系神经生物电信号传递受阻引起,并非是中枢神经系统实质性再损伤,所以,假性复发不需要治疗。

知道触发假性发作的因素后,应注意避免。但是,如不能除外真正复发时,则患者应该咨询自己的主治医生,获取及时治疗,避免延误病情。

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脑缺血引起的脱髓鞘改变,患者可出现认知障碍、记忆力减退,以及神经控制能力障碍的表现。大部分患者可出现大小便失禁,是由于累及神经,引起了对于排便排尿神经障碍;也可出现行走缓慢不稳的后果。部分患者会出现记忆力减退,以近时记忆为主,类似于老年痴呆的表现。轻度的患者可表现为头晕、头痛以及麻木的感觉,严重的患者出现认知的障碍。因此对于缺血引起的脱髓鞘改变主要是进行营养神经的治疗,改善循环,可选择抗血小板聚集的药物,联合他汀降脂治疗等,能够有效改善症状。
语音时长 01:06

2021-05-20

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脱髓鞘疾病的原因
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脱髓鞘可以治愈吗
脱髓鞘疾病分为中枢神经系统脱髓鞘和周围神经系统脱髓鞘两类,病因略有差异。周围神经系统脱髓鞘,临床上比较多见的是糖尿病引起的神经系统损害,格林巴列综合症引起的免疫介导的脱髓鞘,如果积极治疗,多数患者可以治愈。中枢神经系统脱髓鞘的常见原因有:脑小血管病引起的白质病变;神经免疫介导的脱髓鞘,比如多发性硬化、视神经脊髓炎等;与营养和遗传相关引起的脱髓鞘,发育形成障碍;治疗难度相对较大。比如多发性硬化和视神经脊髓炎两种疾病,早期急性期可能得到一定程度治疗,但是过段时间会反复;白质病变的脱髓鞘,临床治疗要针对原发病治疗,比如高血压、糖尿病进行控制和干预,部分患者可能减轻缓解,但是治愈非常困难。
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脱髓鞘疾病用什么药好
脱髓鞘疾病,临床治疗有两个原则:一、对症处理。比如周围神经系统脱髓鞘和中枢神经脱髓鞘最常用药物是维生素B1和维生素B12,其他还有钾钴安、腺苷钴胺等,一般建议病人最少服用三个月,病情慢慢能得到一定程度恢复。二、病因处理。比如脑小血管病引起的脱髓鞘,要控制好高血压和糖尿病;免疫介导的脱髓鞘,比如多发样硬化、视神经脊髓炎、格林巴利综合症等,早期需要使用一些大剂量激素冲击治疗,甚至加上免疫抑制剂和丙种球蛋白进行统一的管理和处理。急性期过后,还需要长期服用一些药物,患者要在医生的指导和建议下使用。三、康复治疗。脱髓鞘疾病后期没有完全恢复,可以做一些康复治疗,促进恢复。
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脱髓鞘疾病严重吗
脱髓鞘疾病临床上分为几类:第一类、与高血压相关的小血管病即白质疏松,控制好血压之后,髓鞘疾病不再继续发展,如果没有及时控制好,会引起记忆减退、步态障碍、行走困难,甚至饮水轻咳等。第二类、与糖尿病或酒精相关的脱髓鞘,可以戒掉酒精,控制糖尿病,会得到一定程度的缓解。第三类、免疫介导的脱髓鞘,比如格林巴列,早期积极干预和处理,大部分患者能得到控制和治愈,但少数患者进展很快,有的甚至会死亡。此外,还有一些中枢神经系统脱髓鞘,比如多发性硬化和视神经脊髓炎,很难控制住,久之容易留下严重的残疾,智能减退、卧床不起,甚至截瘫、失明等。建议急性期积极干预和处理,稳定期药物进行管理,避免再复发和减少复发的严重程度,尽可能延缓脱髓鞘疾病的进展。
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脱髓鞘疾病的症状有哪些
脱髓鞘疾病分为两类,一类是中枢神经系统脱髓鞘,主要表现为记忆减退,步态障碍等。一类是周围神经系统脱髓鞘,主要表现为肌肉萎缩、无力和感觉异常等。中枢神经系统脱髓鞘,临床上比较多的是白质病变引起的,时间长了可能会引起记忆减退,步态障碍,吃饭喝水轻咳,说话时想哭,前哭晴笑,甚至尿频、尿急等。周围神经脱髓鞘,常见的是格林巴列、糖尿病、酒精引起的,主要症状是:肌肉萎缩、无力和感觉异常,出现平衡障碍,走路不稳,东倒西歪,深一脚浅一脚等。
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脱髓鞘病变会复发吗
不同原因引起的脱髓鞘疾病,复发性不一。周围神经系统脱髓鞘中,糖尿病引起的脱髓鞘,血糖控制好以后,部分可能得到缓解,不再继续发展;酒精相关的脱髓鞘,戒酒之后,相当一部分能得到缓解甚至治愈;格林巴利引起的脱髓鞘,也可以缓解和治愈,只是慢性格林巴利恢复相对较慢。而中枢神经系统脱髓鞘中,脑小血管病引起的白质疏松,一般不会复发,但有的会持续进展;多发性硬化和视神经脊髓炎引起的脱髓鞘,复发是重要特点,建议患者急性期用激素、免疫抑制剂、丙种球蛋白治疗,治好后进入稳定期,在医生指导下进行长期的药物管理,延长它的复发或抑制复发。
脱髓鞘能治愈吗
脱髓鞘疾病是神经内科里面是非常重要的一大类疾病,脱髓鞘疾病在临床上一般把它分成两大类,第一大类叫中枢神经系统脱髓鞘,第二大类叫周围神经系统脱髓鞘,它们的原因稍微有所不一定,比如说中枢神经系统脱髓鞘最常见的原因,比如脑小血管病引起的白质病变,它就是脱髓鞘以后引起的白质疏松,是非常重要的一大类疾病。1、神经免疫介导的脱髓鞘,比如说多发性硬化、视神经脊髓炎这都是比较重要的,还有类与营养相关的与遗传相关的,就是脱髓鞘的发育形成出现障碍了,这种情况大部分是小孩出现的比较多见,所以这种情况下治愈的可能性就不大。2、周围神经系统脱髓鞘,周围神经系统脱髓鞘,而临床比较多的是像糖尿病引起的这种神经系统损害,比如说我们叫格林巴利综合征引起的这种免疫介导的脱髓鞘,这种情况下在临床上如果我们积极的治疗,相当一部分格林巴利综合症这种引起的脱髓鞘都可以得到比较好的治疗,大部分患者能够治愈,比如可以用一些激素和丙球和免疫抑制剂都可以得到一个很好的治疗。但是中枢神经系统脱髓鞘治疗相对来说难度就要大一点,比如现在临床上相对来说效果好点的,像多发性硬化和视神经脊髓炎这两种疾病我们叫反复的发生,叫波动性进展,反复的发生叫时间、空间的反复多发的情况,这意味着在临床上,比如早期、急性期可能得到一定程度治疗,但是他可能过一段时间以后还会再反复,多发性硬化有这个特点,视神经脊髓炎也有这个特点,在临床上还有一大类疾病叫白质病变,老百姓叫白质疏松,我们叫脑小血管病,这里引起的这种脱髓腔在临床上治疗起来,就针对这种源发病治疗,比如高血压、糖尿病进行控制和干预,有一部分患者可能减轻缓解,但是想治愈其实很难。
语音时长 02:21

2019-12-04

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脱髓鞘疾病的饮食禁忌有什么
脱髓鞘疾病患者应该低盐饮食、控制血糖、戒酒。一、脑血管病引起的白质疏松,高血压性的白质疏松,这种情况下脱髓鞘在临床上一般需要把血压控制好,所以饮食方面就要需要注意低盐饮食;如果是糖尿病引起的白质病变,就需要注意把血糖控制好。二、酒精中毒和酒精相关的脱髓鞘,这类疾病损害的比较范围比较广,包括周围神经、小脑的纤维都可能会损害,如果产生损害就会比较麻烦,所以这类情况下饮食方面注意就是戒酒,戒酒以后症状就会慢慢得到一些缓解。三、一些免疫介导的脱髓鞘,比如格林巴利性、多发性硬化、视神经脊髓炎这方面疾病引起的脱髓鞘,在临床上对饮食没有什么特别的要求,但是需要重视的是,因为这些疾病需要用到激素类药物,要注意可能会带来一些电解质紊乱,电解质紊乱的话,就需要补一些含钾的水果。再一个如果电解质紊乱以后出现高钠血症,还需要在饮食把钠排除,比如用低钠盐进行一些干预和处理即可。除此以外,激素引起的骨质疏松,要多补充钙,比如可以吃钙片药,也可以用加些肉类和骨头汤。脱髓鞘疾病是神经内科里面非常常见的一大类疾病,脱髓鞘疾病在临床上一般把它分为周围神经系统脱髓鞘和中枢神经系统脱髓鞘。
语音时长 01:58

2019-12-04

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脱髓鞘病有哪些症状
脱髓鞘病的症状有四肢无力、肌肉萎缩、记忆衰退、行动不便等。脱髓鞘疾病在临床上是神经内科比较多见的疾病,主要分两大类,第一大类叫周围神经系统脱髓鞘,第二类叫中枢神经系统脱髓鞘。周围神经系统脱髓鞘,在临床上比如说格林巴利综合症为代表的一大类疾病,可能会引起这种肢体的没劲、肢体的无力和肢体的肌肉萎缩,有的时候会出现这种感觉的异常、减退、都是需要重视的。中枢神经系统脱髓鞘,需要注意如果个白质疏松病变引起,这种情况下可能会有病人会有记忆力下降,甚至会出现这种血管性帕金森步态,红灯步态小碎步,可是走路的时候转弯很困难,而走路往前冲这种步态,这是很重要的几个方面。有的会出现小便的尿频、尿急、这种现象,除这以外,在临床上比如说像脱髓鞘里面,比较重要的两个方面内容,叫多发性硬化或者视神经脊髓炎,这两方面疾病引起症状就更多,比如说会出现截瘫,截瘫以后双下肢都不能动,这种病人甚至出现尿储留、尿失禁,出现脑子里面病变,出现这种记忆力下降、癫痫,有的人还会出现这种双眼失明,这都是非常重要的几个特点。在临床上就是说除常见这种脱髓鞘以外,还要注意酒精相关的脱髓鞘,酒精相关的脱髓鞘除损害这几个方面,还会损害到小脑,所以有的人会出现这种走路步态不稳,走路的时候觉着深一脚浅一脚,脚下面像踩棉花一样感觉,这都是脱髓鞘的特点。
语音时长 01:54

2019-12-04

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脱髓鞘病变会不会复发
脱髓鞘疾病在临床上我们一般把它分成两大类,一大类叫周围神经系统脱髓鞘,还有一大类叫中枢神经系统脱髓鞘,有的疾病可能会复发,有的疾病就不会复发。比如周围神经系统脱髓鞘里面,如果你是糖尿病引起的脱髓鞘,你把它治疗好,血糖控制好以后,有的人可能相对来说可能会得到缓解,但有的人也会逐渐缓慢的进展。再一个比如酒精戒断引起脱髓鞘和酒精相关的脱髓鞘,这类疾病如果你把酒戒了以后,有相当一部分患者就能得到缓解和甚至治愈,如果是个格林巴利引起的脱髓鞘,大部分患者能得到一些缓解和治愈。当然有些慢性格林巴利可能相对来说恢复就慢一些,如果是个中枢神经性脱髓鞘,在临床上就比较麻烦一些。第一个脑小血管病及的白质疏松这方面疾病一般不会复发,但有的人会持续进展。第二类我们叫多发性硬化引起的脱髓鞘,这类疾病缓解复发是它一个很重要的特点,所以这种疾病有的人治好以后,可能过个三五个月又复发了,所以我们一般都建议患者,如果急性期用激素治疗,用免疫抑制剂治疗,用丙种球蛋白治疗,治疗好以后就一定要在医生指导下进行长期的这种药物来进行预防治疗。比如我们现在用的比较多的像一些免疫制剂,甚至可能用一些β干扰素来治疗,尽可能延长它的复发或不让它复发,这是一个很重要药物选择。当然除了多发硬化以外,视神经脊髓炎其实也是这样,他有的也会出现这种反复的复发,有的人虽然这种失明、视力下降,但是他这种复发预防的话,其实在临床上和我们多发硬化有时候会有一些细微的不同,比如说我们在视神经脊髓炎里面,我们可能就需要用一些免疫制剂用的比较多,比如说像硫唑嘌呤、黄连酰胺,甚至用一些新型的一些克隆制剂来进行预防它脱髓鞘的复发。
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2019-12-04

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脱髓鞘疾病维持治疗的几个问题
维持治疗最早源于治疗结核病的临床经验,后在肿瘤学、器官移植、风湿病学等得到应用扩展。维持治疗指的是在患者接受强化治疗后病情处于完全缓解、部分缓解或疾病稳定的状态下,为预防疾病复发而采取的治疗措施。维持治疗既可以保留强化治疗时的药物,也可改换另一种药物。一种抑或两种药物联合使用,依据医生的临床经验及患者的具体身体条件(治疗效果、不良反应、费用)而定。
脱髓鞘疾病的几个常见问题
多发性硬化(MS)和视神经脊髓炎(NMO)是中枢神经系统最常见的两种脱髓鞘疾病,两者的诊断主要靠临床表现,现有的实验室辅助检查,如头部和脊髓的核磁共振成像、脑脊液中的寡克隆区带、血清中的水通道蛋白-4抗体等,均无特异性。所以,要想明确诊断,医生的临床经验非常重要,仅靠网络上传的资料,不能确诊疾病,更不能治疗疾病。医生必须亲自看看病人,检查一下病人的体征,再综合分析是否为脱髓鞘疾病?是何种脱髓鞘疾病?最后才能决定使用什么药物治疗。