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多发性硬化自然史新视角

发布时间:2018-06-0659293次浏览

脱髓鞘疾病的致残率很高,20年后可能会失明,或瘫痪,因此压力大,似乎天天在恐惧背景下生活。我的意见,不必太悲观。因为随着科学进步,治疗措施和药物的增多,改善病程、控制病情已不再是“奢侈”的愿望,而是可以实现的具体目标。在这里摘译加拿大学者“多发性硬化自然史新视角”综述,与大家共勉。

多发性硬化是一个缓慢进展型疾病,确是导致欧美国家年轻成人最常见的神经系统致残性疾病。直到2000年早期,多数人认为,50%的患者可能在发病的15至20年内,需要拐杖等辅助才能行走100米(残疾扩展量表6分)。但是,复习总结最近5年有关其病史的进展过程,作者发现,患者可能达到扩展残疾量表6分的时间为病后15至30年(延长10年)。

复发缓解型和继发进展型多发性硬化

80%-90%的患者为复发缓解型,且病程持续约20年,后有可能转变为继发进展型多发性硬化。在后一种类型,临床特征是复发不明确,缓解很轻微。如果从临床发病开始,病情复发不明确,或仅有短暂性小改善则提示原发进展型多发性硬化,约占15%的患者。新发表的研究资料表明,患者进展到扩展残疾量表6分的时间在6至20年。50岁后发病的患者称为晚发型多发性硬化,曾有学者报告一例81岁发病的老年患者。而原发进展型多发性硬化约占晚发型人数的55%-80%。过去的50年,全球人类从出生到死亡的生命周期增加了20年,欧洲为13年。多发性硬化患者的生命周期也在增加,但与普通人群相比,短10年。

与多发性硬化进展相关的因素

从既往的资料看,男性患者和晚发型患者的预后差。与女性相比,进展至扩展残疾量表6分的时间,男性早4年。与原发进展型的患者相比,复发缓解型的治疗时间窗长。发病2年后,脑容量减少的患者预后差。复发缓解阶段时间短的患者,即较早过度到继发进展型患者的预后差。脑脊液电泳显示缺少寡克隆区带的患者预后稍好。

复发与疾病进展的关系

首次发作后临床表现完全恢复或大部分恢复的患者,疾病进展相对缓慢,头2次发作间隔时间长者,或发病后5年内少有复发的患者,进展到残疾的时间和转变为继发进展型的时间较长。5至10年间才有复发或超过10年后再复发对疾病的进展无影响。发病低于25岁的患者,复发对残疾的影响比发病在35岁以上的患者为大。一旦疾病进入到继发进展阶段,再有的复发对疾病的进展影响变弱。疾病后期的复发事件对疾病的进展影响小于前期的复发事件。

良性多发性硬化

有关良性多发性硬化的概念多于10条,被大家所公认的是发病后10年,扩展残疾量表≦3分。按照这个定义去评价,约有30%的患者应该是良性多发性硬化,尤其是早期表现为孤立综合征的患者,因为从孤立综合征演变成确诊多发性硬化的时间多在20年。恶性多发性硬化。相对于良性来说,预后较差。恶性多发性硬化,基因学上存在HLA-DR1﹡01表型,或发病后5年,扩展残疾量表超过6分。

关于多发性硬化的自然过程不是绝对不变的。随着临床研究资料的增多,内容概念会有不断的改变、补充和完善,患者不应该在一知半解的基础上悲观失望。就现阶段来说,多发性硬化的治疗药物,也远比神经系统肿瘤、渐冻人等多得多。再说,从临床认知、影像、血、脑脊液检查手段、治疗药物上和康复技术等诸多方面,科学研究均在不断进步和发展。如果在疾病的早期,我们就能够认识,并积极配合医生,参与干预,预防和减少复发,延长复发缓解阶段的时间,减少脱髓鞘和轴索的破坏,你或许会有一个良性过程。而在压力、恐惧中生活,只能降低机体抵抗力,增加复发次数,加速病情进展,你或许演变成恶性过程。

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多发性硬化不能吃什么
多发性硬化与中枢神经系统以及免疫系统都有一定关系,所以饮食上应当注意避免一些可以对神经系统造成损害或者影响的食物,比方说牛肉、猪肉、海鲜以及动物内脏,这些食物中花生四烯酸含量是非常高的,对于神经系统的恢复会有一定的影响,另外高胆固醇以及高脂肪的食物也是应该少吃的。患者可以适当吃一些鱼类,对于神经系统的恢复是有一定帮助的,还可以选择吃一些粗粮以及新鲜的水果和蔬菜,能够给身体提供一定的营养物质和丰富的纤维素。多发性硬化目前无法彻底治愈,需要在日常生活中注意加强护理,轻度患者可以适当进行一些舒缓运动,并且注意保证充足睡眠,对于疾病的控制是有一定帮助的。
语音时长 01:12

2021-01-26

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多发性硬化症是怎么引起的
引起多发性硬化症的原因很多,一般是因为遗传因素导致的,如果父母中一方有多发性硬化症,子女患有多发性硬化症的概率会比一般人高很多。另外,多发性硬化症还有可能是环境因素引起的,寒冷地区的人群,发病率会比较高。免疫异常也是引起多发性硬化症的原因,多发性硬化症还有可能是因为病毒感染或者维生素D缺乏导致的。多发性硬化症的主要症状为:双下肢乏力、四肢麻木、肢体抽搐还有视力障碍等等。患者需要及时检查,对症治疗。多发性硬化症急性发作期间可以使用甲泼尼龙冲击治疗,需要大剂量用药。激素治疗没有效果的患者,可以静脉注射大剂量免疫球蛋白来治疗。
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2021-01-26

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什么是多发性硬化
多发性硬化具有一定的反复性,可有复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。病因尚不明确,可能与病毒感染、自身免疫反应、遗传易感性、家族倾向、环境因素等等都会导致。
怎么鉴别多发性硬化症
鉴别多发性硬化症需要到医院,主要就是精神科、神经内科、眼科等有有可能需要,主要看看患者的症状,它是中枢神经系统脱髓鞘疾病,一般不会影响患者寿命,但是也要积极治疗,避免病情出现恶化,甚至出现其他症状。
多发性硬化的治疗
近年来的治疗实验大多基于抗炎和免疫抑制药物。临床对照研究证明,只有促皮质素、甲泼尼龙、泼尼松、运动疗法、免疫调节药等多种对改善临床和MRI病损作用良好。在抗炎因子的干预下,患者从每次发作中恢复的速度加快。
多发性硬化的预后
多发性硬化正确的治疗不会影响生命,但这种疾病的恢复在于早期的正确治疗,除了正常的激素治疗外,可以逐渐用中药代替激素治疗,对人体无副作用,增强身体的免疫功能,提高身体的抗病能力,营养神经,中西医结合微循环,使受损的残余神经得到充足的血液供应,防止疾病继续发展。
多发性硬化应该是如何确诊的
对于多发性硬化症的诊断建议到正规医院检查,医生可以根据患者的描述以及医院的检查报告,还有一些症状的表现来进行确诊,排除其他神经系统疾病。多发性硬化症是一种中枢神经系统脱髓鞘的自身免疫性疾病,患者要做到早发现早治疗,不要讳疾忌医。
多发性硬化症日常注意事项
多发硬化的病人第一要注意预防感冒,因为患者的体质比较弱,因此要避免到人群多的地方去,平时注意增减衣物避免感冒发生。第二要锻炼身体,增强身体的抵抗力,运动的量视自己的情况而定。第三是远离公共场所,不要到人多的地方,到人多的地方要戴口罩,注意季节变化预防感冒、感染的发生。第四要注意加强营养,进食高蛋白、易消化的食物,保证足够的水摄入,避免辛辣、过凉、过热、过硬的食物。第五要保持愉快的心情,避免劳累。最主要的是坚持按时用药,不随意的增减药物,定期到医院进行复检。
语音时长 01:25

2018-10-16

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多发性硬化能不能自愈
针对多发性硬化患者的整体病程来说,需要免疫相关治疗,自愈的可能性非常低。因此对于多发性硬化,预防复发非常重要,要避免复发的危险因素,包括要避免发烧、感冒、避免劳累、避免熬夜,如果复发应该及时到医院就诊,让医生判断发作情况,是否需要相关治疗。多发性硬化是中枢神性炎性脱鞘疾病,它的特点是缓解复发,大部分病人属于复发缓解性。因为多发性硬化会多次反复发作,因此需要免疫相关治疗,但是针对多发性硬化某一次的发作,如果患者临床症状轻微,只感觉比较轻微的肢体麻木,并没有明显的无力,可以采用非特异性的治疗即营养神经,并不用大剂量激素冲击治疗。
语音时长 01:40

2018-09-29

53419次收听

多发性硬化能不能治好
多发性硬化可以治疗,完全治愈的可能性比较低。治疗主要分急性期治疗和缓解期治疗,急性期治疗是多发性硬化在一次发作的时候,一般采用大剂量激素冲击治疗,常用的是甲基强的松龙冲击治疗,如果患者用激素治疗有禁忌,可以采用丙种球蛋白治疗,如果患者激素效果不好,也可以采用血浆置换治疗,一般急性期首选是用大剂量激素冲击治疗。因为多发性硬化容易复发,在缓解期预防复发非常重要,因此缓解期目前采用的是免疫修饰治疗,这方面药物很多,国外研究比较深入,常用的有干扰素,还有口服的药物如特立氟胺、芬戈莫德、BG-12即富马酸二甲酯,很遗憾的是目前这类药物在国内比较少,目前国内只有干扰素倍泰龙这一种,特立氟胺马上也要进入中国市场,这种药相当昂贵。总之,多发性硬化可以治疗,完全治愈比较困难。
语音时长 01:54

2018-09-29

57359次收听

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多发性硬化是什么病
多发性硬化是属于中枢神经系统脑白质的炎性脱髓鞘性疾病。它的特点是反复发作,好发于青年和中年,高发年龄是20岁到40岁,女性的发病率远远高于男性。它可以侵犯中枢神经系统的各个部位。侵犯视神经,患者会出现视力下降。侵犯大脑,患者的表现根据部位的不同出现肢体的无力、麻木、语言的障碍甚至出现癫痫。侵犯脑干,患者会出现眼球的活动障碍、俯视、眼震。侵犯小脑会引起共济失调、构音障碍、走路不稳等。多发性硬化在中国人群还常常侵犯脊髓,患者往往出现肢体的瘫痪,最常见的是截双下肢的无力。另外还会出现感觉平面,患者会出现感觉无力,还会出现其他的尿病障碍。一般在急性期要用激素治疗,但是疾病容易复发,一旦复发,可能是新的病灶也可能其他老的病灶又重新犯,所以目前它是青年人致残的主要疾病,我国的发病率并不是很高。
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多发性硬化的主要症状
多发硬化最主要侵犯是脊髓、大脑、脑干、小脑和视神经,根据它侵犯的部位不同而表现不同的临床症状。侵犯视神经,会表现为视力下降、视野缺损,如果持续时间长,会表现为视神经萎缩;侵犯大脑,会出现肢体无力,表现为偏瘫,还会出现感觉的障碍、针刺觉的减退、主观感觉的障碍;如果影响语言中枢会影响说话;侵犯小脑半球,患者的平衡会出现障碍。另外说话可能会有吟诗样的语言,还会表现为头晕;如果侵犯脑干,侵犯颅神经患者会出现面部的感觉障碍,还会出现眼球活动的障碍;侵犯舌咽迷走神经,会出现吞咽障碍。多发性硬化还常常侵犯脊髓,患者会出现肢体的瘫痪,一般最常见是双下肢的无力,也可以表现为上肢无力、感觉障碍,也会出现病损以下的针刺觉减退、深感觉减退、束带感。此外,患者在低头的时候后背有过电的感觉,严重者还会出现尿便障碍。
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什么是多发性硬化
对于多发性硬化这种疾病,按照现在的医学定义来讲,是中枢系统以白质脱髓鞘为特点的自身免疫性疾病。由于脱髓鞘的部位不同,可以见到不同的症状。比如多发性硬化的患者,可以出现眼睛突然间视力下降,以及疼痛的症状,也可以出现一侧眼睛的视力下降、疼痛症状。甚至在有的时候,能够达到失明的程度。多发性硬化患者,可以快速地出现这种情况;另外,多发性硬化患者,可以出现一侧肢体的下肢无力、疼痛、麻木;有些患者,还可以出现排尿困难、排便困难等症状。多发性硬化由于中枢系统白质脱髓鞘部位或者是水平的不同,症状非常复杂。患者可以有视力、肢体运动、肢体感觉方面的症状。还有部分患者,可以出现神经性精神系统的症状,如爱哭、笑,还会出现反应异常、尿便方面的障碍。
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为什么会得多发性硬化
关于导致多发性硬化这种疾病出现的病因,目前主要有以下几个说法:第一,感染。患者在经过病毒感染以后,形成的自身免疫反应,从而带来神经系统白质的脱髓鞘改变;第二,遗传因素。有研究发现,患有多发性硬化的病人,大约10%的患者,有疾病的家族史。在患者第l代的亲属当中,多发性硬化发病的几率,较普通人群而言,可以增高5至15倍;在单卵双胞胎当中,患上多发性硬化这种疾病的几率,可以达到50%。这是多发性硬化疾病,呈家族性的一种变化;第三,多发性硬化疾病的发生,与环境有关。主要是纬度越高、越寒冷的地区,越容易发生这种疾病;多发性硬化疾病的诱发因素,包括感染、过度劳累、外伤、情绪激动,以及激素治疗中停药等,均可促发疾病或促使本病复发或加重。
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多发性硬化的症状有什么
对于多发性硬化患者的症状,由于中枢神经系统白质脱髓鞘的部位不同,多发性硬化的症状,也可以非常复杂。比如多发性硬化患者,最常见的症状是出现一侧的肢体无力,以及瘫痪的症状。甚至有些多发性硬化患者,还可以伴有刺痛、麻木以及发凉等症状;多发性硬化的患者,眼睛经常可以看到一半的人,在平时,可以出现视力模糊的情况;患有多发性硬化的患者,可以出现眼震、耳鸣、视物旋转以及眩晕的表现;还可以出现小便潴留、大便排泄不畅的症状。另外,有的患者可以出现精神方面的症状,比如欣快、兴奋或者低沉,也可以有一些类似于狂燥的情况;除此之外,强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫,以及疼痛不适这些症状,是较为常见的多发性硬化发作性的症状。