多发性硬化自然史新视角

发布时间:2018-06-0628153次浏览

脱髓鞘疾病的致残率很高,20年后可能会失明,或瘫痪,因此压力大,似乎天天在恐惧背景下生活。我的意见,不必太悲观。因为随着科学进步,治疗措施和药物的增多,改善病程、控制病情已不再是“奢侈”的愿望,而是可以实现的具体目标。在这里摘译加拿大学者“多发性硬化自然史新视角”综述,与大家共勉。

多发性硬化是一个缓慢进展型疾病,确是导致欧美国家年轻成人最常见的神经系统致残性疾病。直到2000年早期,多数人认为,50%的患者可能在发病的15至20年内,需要拐杖等辅助才能行走100米(残疾扩展量表6分)。但是,复习总结最近5年有关其病史的进展过程,作者发现,患者可能达到扩展残疾量表6分的时间为病后15至30年(延长10年)。

复发缓解型和继发进展型多发性硬化

80%-90%的患者为复发缓解型,且病程持续约20年,后有可能转变为继发进展型多发性硬化。在后一种类型,临床特征是复发不明确,缓解很轻微。如果从临床发病开始,病情复发不明确,或仅有短暂性小改善则提示原发进展型多发性硬化,约占15%的患者。新发表的研究资料表明,患者进展到扩展残疾量表6分的时间在6至20年。50岁后发病的患者称为晚发型多发性硬化,曾有学者报告一例81岁发病的老年患者。而原发进展型多发性硬化约占晚发型人数的55%-80%。过去的50年,全球人类从出生到死亡的生命周期增加了20年,欧洲为13年。多发性硬化患者的生命周期也在增加,但与普通人群相比,短10年。

与多发性硬化进展相关的因素

从既往的资料看,男性患者和晚发型患者的预后差。与女性相比,进展至扩展残疾量表6分的时间,男性早4年。与原发进展型的患者相比,复发缓解型的治疗时间窗长。发病2年后,脑容量减少的患者预后差。复发缓解阶段时间短的患者,即较早过度到继发进展型患者的预后差。脑脊液电泳显示缺少寡克隆区带的患者预后稍好。

复发与疾病进展的关系

首次发作后临床表现完全恢复或大部分恢复的患者,疾病进展相对缓慢,头2次发作间隔时间长者,或发病后5年内少有复发的患者,进展到残疾的时间和转变为继发进展型的时间较长。5至10年间才有复发或超过10年后再复发对疾病的进展无影响。发病低于25岁的患者,复发对残疾的影响比发病在35岁以上的患者为大。一旦疾病进入到继发进展阶段,再有的复发对疾病的进展影响变弱。疾病后期的复发事件对疾病的进展影响小于前期的复发事件。

良性多发性硬化

有关良性多发性硬化的概念多于10条,被大家所公认的是发病后10年,扩展残疾量表≦3分。按照这个定义去评价,约有30%的患者应该是良性多发性硬化,尤其是早期表现为孤立综合征的患者,因为从孤立综合征演变成确诊多发性硬化的时间多在20年。恶性多发性硬化。相对于良性来说,预后较差。恶性多发性硬化,基因学上存在HLA-DR1﹡01表型,或发病后5年,扩展残疾量表超过6分。

关于多发性硬化的自然过程不是绝对不变的。随着临床研究资料的增多,内容概念会有不断的改变、补充和完善,患者不应该在一知半解的基础上悲观失望。就现阶段来说,多发性硬化的治疗药物,也远比神经系统肿瘤、渐冻人等多得多。再说,从临床认知、影像、血、脑脊液检查手段、治疗药物上和康复技术等诸多方面,科学研究均在不断进步和发展。如果在疾病的早期,我们就能够认识,并积极配合医生,参与干预,预防和减少复发,延长复发缓解阶段的时间,减少脱髓鞘和轴索的破坏,你或许会有一个良性过程。而在压力、恐惧中生活,只能降低机体抵抗力,增加复发次数,加速病情进展,你或许演变成恶性过程。

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多发性硬化严重吗
多发性硬化是一个中枢神经系统的免疫介导脱髓鞘性的疾病。多发性硬化它的患者可能每次的急性发作之后,有些患者可以完全缓解,但是也有一部分患者遗留有一些功能的障碍。如果多发性硬化有反复多次的复发之后,可能一些残疾的这种积累,像这样的情况下,患者就可能一定程度的功能的异常,这样的情况下愈后就会比较差,所以多发性硬化虽然急性期发作的时候通过激素等这些治疗,能够得到部分或者是完全的缓解。但是如果反复多次发错之后,它一定的功能的障碍,会导致残疾,所以从这个角度来说还是比较严重的。此外就是不同的人群,他的疾病进展的也不一样。有些患者进展的比较快,像这一类患者,可能预后就比较差,比如说有些患者发病的症状就是比较轻微。再次,治疗之后缓解也比较完全,这一类可能预后会相对好一些。所以多发性硬化的治疗主要是减少它的发作,也减少功能残疾的积累。
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多发性硬化症是怎么回事
多发现硬化是一种免疫介导,主要是影响中枢神经系统的一种慢性炎性的脱髓鞘性的疾病,它有空间上的多发和时间上的多发的这种特点。在空间的多发上它只要累积脑室周围还有近皮质、视神经、脊髓、脑干、小脑等这些部位,临床症状也跟这些部位受累。相关在时间上的多发多发性硬化可以表现为复发缓解这样反复发作的病程。在临床症状表现方面,可以表现为肢体的无力,可以表现为单个肢体的无力或者一侧肢体的偏瘫,还有截瘫乃至四肢瘫等等,这些都跟它累积的不同的病变部位有关系,除了肢体无力位之外,多发性硬化的患者可以有一些感觉的异常,比如说身体或躯干的一些麻刺感,或者有一些异常的感觉,比如说有虫爬蚁走或者发冷的感觉。当累积视神经的时候,可能视力的下降,此外累及小脑的时候,可能共济失调的表现。当累及脊髓功能的时候,可能会出现膀胱功能的障碍,比如说尿频、尿急、尿储流等等。
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多发性硬化症会有哪些症状
多发性硬化特点在空间上的多发,它可以累积脑室旁的白质,也可以累积皮脂下的结构,累积视神经累及小脑、脑干、脊髓等等。在临床症状上,表现也比较多样,首先他可以表现为肢体的无力,可以表现为单个肢体的无力,一侧肢体的偏瘫乃至截瘫等等。在感觉方面可以出现面部或者肢体的麻木,或者有一些感觉的异常,比如说有发冷或者瘙痒虫爬蚁走等感觉,以及视神经的时候,可能会出现视力急剧的下降。当累及小脑等这些部位,可能共济失调的表现,此外当累积脊髓等部位的时候,除了出现肢体的截瘫或者四肢瘫,也一些膀胱的功能障碍,比如说尿储流等等。不同的临床症状跟多发性硬化累积的不同部位有关,再次多发性硬化的一个特点就是时间上的多发,就是这些症状通过治疗之后可以缓解,但是过一段时间以后,可能会再次复发,甚至有新的症状出现,多发性硬化的特点就是在空间上有多发,在时间上也有多发。
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如何治疗多发性硬化症
对于多发性硬化的治疗,主要包括急性期的治疗、缓解期的治疗以及对症的治疗。急性期的治疗主要是指在症状发作的时候,给予大剂量的激素冲击,对于激素治疗效果欠佳或者有禁忌的患者,可以使用血浆置换或肌注人免疫球蛋白来进行治疗。治疗的目的主要是减轻患者临床的症状,尽快减轻他残疾的程度。缓解期需要使用一些疾病的调节治疗,治疗的目的主要是减轻多发性硬化的复发,多发性硬化如果复发次数过多,每次复发都新的一些病灶的累积,那造成残疾程度的累积和生活质量的受损。在疾病修正的方面,可以使用贝塔干扰素,比如单抗类的药物,还有一些特例福安还有硫唑嘌呤等等这些药物来减少疾病的复发。除此之外,多发性硬化的患者可能还一些,疼痛还有抑郁情绪。对于疼痛的患者,可以使用卡马西平、苯妥英钠等这些药物来缓解痉挛性的疼痛。对于有抑郁情绪的患者,可以使用一些抗焦虑抑郁的药物来治疗抑郁情绪。对于有一些膀胱功能障碍的人,也可以使用一些抗胆碱药来解除尿道痉挛等等。
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如何正确检查多发性硬化症
对于我们神经科来说,首先可以进行神经系统的查体的检查,此外像脑脊液还有磁共振成像,还有诱发电位的这三项检查,对于多发性硬化有非常重要的意义。首先脑脊液的检查我们不仅可以检查细胞术,此外我们还可以检查寡克隆区带,还有igg合成率,这些对于这多发性硬化相对就是说有一些特异的、比较重要的免疫学的指标。再次我们可以进行诱发电位的检查,包括视觉诱发电位电位,脑干、听觉诱发电位,还有体感诱发电位,这些诱发电位的检查有助于我们帮我发现多发性硬化的一些亚临床的病灶。再次就是很重要就是一个核磁的检查核磁的检查可以看到在不同的部位大小不一的,在T、Y上的呈现一个低信号,在T图像上呈现一个高信号,这些病灶多数在脑室旁皮质下,还有脑干、小脑等这些部位都可以看到。磁共振的检查对这些病灶有很大的敏感性,可以发现它空间上多发的病灶,此外我们磁共振的增强和平扫的结合,还有助于我们发现多发性硬化在时间上的多发性。
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多发性硬化的治疗
近年来的治疗实验大多基于抗炎和免疫抑制药物。临床对照研究证明,只有促皮质素、甲泼尼龙、泼尼松、运动疗法、免疫调节药等多种对改善临床和MRI病损作用良好。在抗炎因子的干预下,患者从每次发作中恢复的速度加快。
多发性硬化该怎么治疗
治疗多发性硬化的方法是很多的,但是患者想要有好效果出现,需要根据自身的病情来合理治疗。除正常的激素治疗方法,患者可以使用中药来给予相关治疗,根据医生的指导正确服用,治疗后的效果还是不错的。体针疗法对于治疗多发性硬化也是很好的办法。
多发性硬化的注意事项都有哪些
虽然多发性硬化症的治疗方法已经有很多了,但是如果患者在治疗之后不能够注意一些事项,还是很容易就导致这种疾病再次复发的,这种疾病在治疗时的痛苦患者都是很清楚的,所以为了避免再次承受治疗时的痛苦,患者们就应该注意注意节约体能、饮食要平衡等。
多发性硬化的治疗方法
多发性硬化的治疗包括急性期治疗和缓解期治疗。急性期治疗主要使用大剂量激素,也就是说甲基强的松龙冲击治疗,如果激素使用有禁忌的话,可以使用静脉注射丙种球蛋白,连用五天或者使用血浆置换的治疗。除了急性期治疗,缓解期治疗也是非常重要的。
多发性硬化如何治疗
多发性硬化治疗是很重要的,否则病情很可能会变得更加严重,但是不能够达到治愈的效果,因为它容易反复发作,难度是比较大的,患者配合治疗可以让疾病得到抑制和改善。可以通过药物治疗、体针疗法来治疗,需要根据情况,配合医生的指导去医治,才可以得到康复。