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多发性硬化自然史新视角

发布时间:2018-06-0659293次浏览

脱髓鞘疾病的致残率很高,20年后可能会失明,或瘫痪,因此压力大,似乎天天在恐惧背景下生活。我的意见,不必太悲观。因为随着科学进步,治疗措施和药物的增多,改善病程、控制病情已不再是“奢侈”的愿望,而是可以实现的具体目标。在这里摘译加拿大学者“多发性硬化自然史新视角”综述,与大家共勉。

多发性硬化是一个缓慢进展型疾病,确是导致欧美国家年轻成人最常见的神经系统致残性疾病。直到2000年早期,多数人认为,50%的患者可能在发病的15至20年内,需要拐杖等辅助才能行走100米(残疾扩展量表6分)。但是,复习总结最近5年有关其病史的进展过程,作者发现,患者可能达到扩展残疾量表6分的时间为病后15至30年(延长10年)。

复发缓解型和继发进展型多发性硬化

80%-90%的患者为复发缓解型,且病程持续约20年,后有可能转变为继发进展型多发性硬化。在后一种类型,临床特征是复发不明确,缓解很轻微。如果从临床发病开始,病情复发不明确,或仅有短暂性小改善则提示原发进展型多发性硬化,约占15%的患者。新发表的研究资料表明,患者进展到扩展残疾量表6分的时间在6至20年。50岁后发病的患者称为晚发型多发性硬化,曾有学者报告一例81岁发病的老年患者。而原发进展型多发性硬化约占晚发型人数的55%-80%。过去的50年,全球人类从出生到死亡的生命周期增加了20年,欧洲为13年。多发性硬化患者的生命周期也在增加,但与普通人群相比,短10年。

与多发性硬化进展相关的因素

从既往的资料看,男性患者和晚发型患者的预后差。与女性相比,进展至扩展残疾量表6分的时间,男性早4年。与原发进展型的患者相比,复发缓解型的治疗时间窗长。发病2年后,脑容量减少的患者预后差。复发缓解阶段时间短的患者,即较早过度到继发进展型患者的预后差。脑脊液电泳显示缺少寡克隆区带的患者预后稍好。

复发与疾病进展的关系

首次发作后临床表现完全恢复或大部分恢复的患者,疾病进展相对缓慢,头2次发作间隔时间长者,或发病后5年内少有复发的患者,进展到残疾的时间和转变为继发进展型的时间较长。5至10年间才有复发或超过10年后再复发对疾病的进展无影响。发病低于25岁的患者,复发对残疾的影响比发病在35岁以上的患者为大。一旦疾病进入到继发进展阶段,再有的复发对疾病的进展影响变弱。疾病后期的复发事件对疾病的进展影响小于前期的复发事件。

良性多发性硬化

有关良性多发性硬化的概念多于10条,被大家所公认的是发病后10年,扩展残疾量表≦3分。按照这个定义去评价,约有30%的患者应该是良性多发性硬化,尤其是早期表现为孤立综合征的患者,因为从孤立综合征演变成确诊多发性硬化的时间多在20年。恶性多发性硬化。相对于良性来说,预后较差。恶性多发性硬化,基因学上存在HLA-DR1﹡01表型,或发病后5年,扩展残疾量表超过6分。

关于多发性硬化的自然过程不是绝对不变的。随着临床研究资料的增多,内容概念会有不断的改变、补充和完善,患者不应该在一知半解的基础上悲观失望。就现阶段来说,多发性硬化的治疗药物,也远比神经系统肿瘤、渐冻人等多得多。再说,从临床认知、影像、血、脑脊液检查手段、治疗药物上和康复技术等诸多方面,科学研究均在不断进步和发展。如果在疾病的早期,我们就能够认识,并积极配合医生,参与干预,预防和减少复发,延长复发缓解阶段的时间,减少脱髓鞘和轴索的破坏,你或许会有一个良性过程。而在压力、恐惧中生活,只能降低机体抵抗力,增加复发次数,加速病情进展,你或许演变成恶性过程。

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多发性硬化可以治愈吗
多发性硬化目前还不能治愈,目前对于多发性硬化的治疗包括急性发作期的治疗,主要是减轻临床症状,尽快减轻残疾的程度。缓解期的这个疾病调节治疗,它的目的主要是减少复发,减少脑和脊髓的这个病灶因素,延缓这个残疾的积累,提高患者的生活质量。此外还有针对疼痛,还有抑郁,还有认知,还有膀胱这些症状的一些对症治疗。对于急性期的这个治疗,可以使用激素,肌注人免疫球蛋白,或者说是血浆置换,这些治疗的方法目的都是减轻,患者本次发作的一些临床症状,尽快减轻他残疾的程度。对于疾病的修正药来说,主要是控制复发,因为每一次复发都会有新的病灶的发生,会增加脑和脊髓的病灶,能够就是说使患者的致残的程度,可能每一次发作都会有一定的积累,所以疾病的修正药也就包括有贝塔干扰素,还有那一些单抗类的药物,还有特立氟胺等等,这些药物来减少它的复发。再次就是使用一些药物,比如说卡马西平等,这些药物减少肌肉痉挛的疼痛,还有一些对于多发性硬化抑郁的治疗,但是目前这些治疗手段都不能完全治愈这个疾病。
语音时长 01:45

2021-01-26

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如何正确检查多发性硬化症
对于我们神经科来说,首先可以进行神经系统的查体的检查,此外像脑脊液还有磁共振成像,还有诱发电位的这三项检查,对于多发性硬化有非常重要的意义。首先脑脊液的检查我们不仅可以检查细胞术,此外我们还可以检查寡克隆区带,还有igg合成率,这些对于这多发性硬化相对就是说有一些特异的、比较重要的免疫学的指标。再次我们可以进行诱发电位的检查,包括视觉诱发电位电位,脑干、听觉诱发电位,还有体感诱发电位,这些诱发电位的检查有助于我们帮我发现多发性硬化的一些亚临床的病灶。再次就是很重要就是一个核磁的检查核磁的检查可以看到在不同的部位大小不一的,在T、Y上的呈现一个低信号,在T图像上呈现一个高信号,这些病灶多数在脑室旁皮质下,还有脑干、小脑等这些部位都可以看到。磁共振的检查对这些病灶有很大的敏感性,可以发现它空间上多发的病灶,此外我们磁共振的增强和平扫的结合,还有助于我们发现多发性硬化在时间上的多发性。
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2021-01-15

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什么是多发性硬化
多发性硬化具有一定的反复性,可有复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。病因尚不明确,可能与病毒感染、自身免疫反应、遗传易感性、家族倾向、环境因素等等都会导致。
多发性硬化的口服药
多发性硬化发病时会导致患者出现智能低下、视力减退等等的异常,及时治疗非常重要,可以选择药物治疗,比如巴氯芬,卡马西平,地西泮,替扎尼定等等。对尿潴留的患者,可以给氯化卡巴胆碱,氯化乌拉碱口服。如果是反复发作的患者,可以吃皮质激素有抗炎和免疫调节的作用。在治疗时要注意控制食量,以避免诱发肥胖。
多发性硬化怎么治疗
多发性硬化如今患病率高,所以及时的进行合理治疗非常重要,可以通过药物治疗,预防神经损伤、减缓疾病恶化。另外也可以通过皮质类固醇控制病情复发,严重时可以通过血浆置换术治疗。另外中医治疗可以调节免疫,可以中西结合一起治疗。
多发性硬化的饮食禁忌有哪些
多发性硬化的饮食禁忌有很多,患者可以吃一些向日葵、红花油,橄榄油和芝麻油。酒和谷物都是需要远离的,此外患者也不可以吃糖、均衡饮食也是非常重要的。除了饮食以外,患者还需要配合医生去用药,这样才能够消除病因,让身体恢复健康。
多发性硬化能自愈吗
多发性硬化一般不能自愈,因为多发性硬化它有一个缓解复发的特点,也就是说它一次复发以后可能可以经过治疗或者症状比较轻微,可以好转,临床可以不留下任何的症状,但是它有一个复发的特点,可以反复发作。因此从广义上来讲,多发性硬化是不能自愈的。
多发性硬化症患者应该怎么进行康复训练
多发性硬化的患者进行康复训练可以延缓病情的进展、减少复发,维持或改善各种功能。多发性硬化第一点是应早期治疗,康复治疗在病情允许或有缓解的时候就可以进行。第二要注意循序渐进,一般早期强度不应太强,时间不宜过长,以患者感到略微的疲劳为标准。第三是个体化治疗,治疗方法和强度要根据疾病累及的部位和严重程度而定。第四强调个体化,以病人为中心,以患者的功能需求进行训练,多进行与日常生活或工作密切相关的活动,鼓励患者多参与力所能及的功能性活动。
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2018-10-16

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多发性硬化是什么病
多发性硬化是属于中枢神经系统脑白质的炎性脱髓鞘性疾病。它的特点是反复发作,好发于青年和中年,高发年龄是20岁到40岁,女性的发病率远远高于男性。它可以侵犯中枢神经系统的各个部位。侵犯视神经,患者会出现视力下降。侵犯大脑,患者的表现根据部位的不同出现肢体的无力、麻木、语言的障碍甚至出现癫痫。侵犯脑干,患者会出现眼球的活动障碍、俯视、眼震。侵犯小脑会引起共济失调、构音障碍、走路不稳等。多发性硬化在中国人群还常常侵犯脊髓,患者往往出现肢体的瘫痪,最常见的是截双下肢的无力。另外还会出现感觉平面,患者会出现感觉无力,还会出现其他的尿病障碍。一般在急性期要用激素治疗,但是疾病容易复发,一旦复发,可能是新的病灶也可能其他老的病灶又重新犯,所以目前它是青年人致残的主要疾病,我国的发病率并不是很高。
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多发性硬化要做哪些检查
一,常规检查包括血液方面的检查,包括血常规、血生化、免疫相关的检查,因为多发性硬化要与许多免疫性疾病相鉴别,如结节病、免疫性血管炎,所以免疫相关的血沉、安卡、ANEA等检查。二,神经科相关检查,包括电生理检查、诱发电位检查。还有其他的诱发定位,BAEP是脑干听觉诱发电位,SEP是体感诱发定位。三,腰穿。腰穿的检查非常重要,患者要测脑脊液,包括常规、生化、免疫相关的检查,常规生化在多发性硬化患者会表现为细胞数轻度的增高或者正常,生化蛋白数增高,IgG24小时合成率增高,寡克隆带阳性。四,影像学检查,包括磁共振的检查,患者需要检查头颅的磁共振和颈椎的磁共振,还有腰椎或者胸椎的磁共振,影像学的检查可以直接显示多发性硬化的病灶。而且还可以鉴别病灶是新发还是陈旧,对于指导治疗、判断预后都很有帮助。
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多发性硬化能自愈吗
多发性硬化是中枢神性炎性脱鞘疾病,绝大部分病人属于复发缓解性。因为多发性硬化会多次反复发作,因此需要免疫相关的治疗,但是针对多发性硬化某一次的发作,如果患者临床症状轻微,只感觉比较轻微的肢体麻木,并没有明显的无力,可以采用非特异性的治疗,并不用大剂量激素冲击治疗。总体而言,针对多发性硬化患者的整体病程来说,需要免疫相关治疗,自愈的可能性非常低。因此对于多发性硬化,预防复发非常重要。要避免复发的危险因素,包括要避免发烧、感冒、劳累、熬夜。患者一旦复发,应该及时到医院就诊,让临床医生判断是否是新的发作,是否需要相关治疗。
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多发性硬化能治好吗
多发性硬化可以治疗,但是完全治愈的可能性比较低。多发性硬化治疗主要分急性期治疗和缓解期治疗。急性期治疗一般采用大剂量激素冲击治疗,常用的是甲基强的松龙冲击治疗,如果患者用激素治疗有禁忌,可以采用丙种球蛋白治疗,如果患者激素效果不好,也可以采用血浆置换治疗,一般急性期首选是用大剂量激素冲击治疗。因多发性硬化易复发,在缓解期预防复发非常重要,因此缓解期采用的是免疫修饰治疗,常用的有干扰素,还有口服的药物如特立氟胺、芬戈莫德、BG-12即富马酸二甲酯,但很遗憾的是目前这类药物在国内比较少,目前国内只有干扰素倍泰龙这一种,特立氟胺马上也要进入中国市场,但是这种药相当昂贵。
多发性硬化的病因是什么
多发性硬化的病因可能是自身免疫带来的改变,遗传因素以及环境因素。一、感染以后,病毒感染以后形成的自身免疫反应带来了神经系统白质的脱髓鞘改变。二、同胞姐妹或者是兄弟,如果一个人得了多发硬化,第二人得多发性硬化的可能性极大,这是家族性的易感。三、纬度越高、越寒冷的地区,越容易发生。
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2018-09-14

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多发性硬化的中医疗法是什么
用温肝养血、息风来治疗多发性硬化疾病。治疗之后通过口服药和外敷药物,在治疗上如果能够坚持治疗,而且在缓解期能够马上使用中医方法治疗,预后还是比较理性的。关于多发性硬化的中医疗法,很多人认为因为它是中枢神经系统疾病,认为是脑髓的疾病,用一些补肾、填髓等这些治法来进行处理。多发性硬化在20到40岁的女性多发,而且是高纬度寒冷地区多发,所以认为多发性硬化是一种血虚、肝寒、生风的情况。
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2018-09-14

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中医能治好多发性硬化吗
中医治疗多发性硬化,能不能治好,还尚不能下定论。因为多发性硬化很常见的症型,为反复复发型。反复复发就是多发性硬化,在一段时间之内,可以反复的出现。患者通过治疗,多发性硬化的病情,得到缓解之后,病情缓解的时间长短,每个人也会不一样。对于多发性硬化患者,通过中医的方法,进行治疗。但是,不好预计在什么时候还能发作。因为这种疾病的发作,有时候会很突然。如果通过中药治疗,使得患者原来有的后遗症,得到控制,再次复发的间隔拉长。如果患者原先是两年或者是一年,发作一次。在通过中医的方法治疗以后,疾病发作的间隔,延长到五年,甚至是十年,而且发作的程度越来越轻,则认为中医治疗,对多发性硬化有所改善。