什么是系膜增生性紫癜肾炎

系膜增生性紫癜肾炎是过敏性紫癜累及肾脏时，一种以肾小球系膜细胞和基质增生为主要病理特征的肾小球肾炎。

一、病理特征

系膜增生性紫癜肾炎的核心病理改变位于肾小球的系膜区。在光学显微镜下，可以观察到肾小球系膜细胞数量明显增多，系膜基质也出现不同程度的增生，导致系膜区增宽。免疫荧光检查通常可见以免疫球蛋白A为主的免疫复合物在系膜区呈颗粒状或团块状沉积。电子显微镜下则能清晰地看到这些电子致密物沉积在系膜区。这种病理变化是肾脏免疫性损伤的直接证据，其严重程度与患者的临床表现和预后密切相关。

二、临床表现

该病的临床表现多样，轻重不一。最常见的症状是血尿，可表现为肉眼可见的洗肉水样尿或仅在显微镜下才能发现的镜下血尿。蛋白尿也是常见表现，尿液中泡沫增多，严重时可出现大量蛋白尿，导致低蛋白血症和水肿。部分患者可能伴有高血压。病情严重时，可发展为急性肾炎综合征，出现水肿、少尿，甚至肾功能短期内快速下降。少数患者起病隐匿，仅表现为无症状的尿检异常，需要通过体检才能发现。

三、发病机制

系膜增生性紫癜肾炎的发病与免疫系统功能紊乱有关。目前认为，机体在感染、药物或食物过敏原等因素刺激下，产生大量以免疫球蛋白A为主的抗体，形成免疫复合物。这些循环免疫复合物随血流到达肾脏，沉积于肾小球系膜区。沉积的免疫复合物会激活补体系统，吸引炎症细胞浸润，并刺激系膜细胞增生，分泌过多的细胞外基质。这一系列的免疫炎症反应最终导致肾小球滤过屏障受损，出现血尿和蛋白尿。遗传因素也可能在疾病易感性中扮演一定角色。

四、诊断依据

诊断主要依据临床表现、实验室检查和肾活检病理。患者需有明确的过敏性紫癜病史，通常在皮肤紫癜出现后数周内发生肾脏损害。尿液检查可发现血尿和蛋白尿。血液检查可能显示血清免疫球蛋白A水平升高，补体C3水平通常正常，这是与其它类型肾炎的鉴别点之一。确诊的金标准是肾穿刺活检，通过病理检查明确系膜增生性病变及免疫球蛋白A沉积，并能对病变的严重程度进行分级，为治疗和判断预后提供关键依据。

五、治疗原则

治疗需根据临床表现和病理严重程度个体化制定。对于仅有轻微血尿和蛋白尿的患者，通常以支持治疗为主，包括充分休息、预防感染、避免接触已知过敏原。对于表现为肾病综合征或病理损伤较重的患者，常需要启动免疫抑制治疗。常用药物包括糖皮质激素，如醋酸泼尼松片，用于抑制免疫炎症反应。对于激素依赖或抵抗的患者，可能会加用或换用其他免疫抑制剂，如吗替麦考酚酯胶囊、他克莫司胶囊或环磷酰胺片等。同时需积极控制血压，常用血管紧张素转换酶抑制剂如盐酸贝那普利片或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂如氯沙坦钾片，以减少蛋白尿，延缓肾功能进展。

系膜增生性紫癜肾炎的管理是一个长期过程，患者需要定期监测尿常规、肾功能和血压，即使症状缓解也应坚持随访。日常生活中应注意预防呼吸道感染，避免擅自服用可能引起过敏的药物，饮食上在疾病活动期需适当限制盐和蛋白质的摄入，病情稳定后可恢复正常均衡饮食，但应避免已知的过敏食物。适当的休息、避免劳累、保持情绪稳定对控制病情同样重要。任何治疗方案的调整都应在肾内科医生的专业指导下进行，切勿自行停药或改药。