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血管免疫母细胞淋巴瘤死亡率

发布时间:2018-07-2061329次浏览

严格讲,血管免疫母T细胞淋巴瘤(AITL)是一种罕见病。是一类具特殊临床和病理特征的系统性、侵袭性的外周T细胞淋巴瘤(PTCL)。发病率约占NHL 1%-2%,系PTCL的一种亚型。好发中老年人,中位年龄65岁。近年来发现其在亚洲发病呈上升势头。但其目前尚无满意的治疗方案,预后较差,5年总生存率徘徊在30-40%之间。挖掘其新的基因突变位点及新药临床研究一直处于艰难的探索之中,有亮点,也有值得反思之处。<a href=肺癌 (44).jpg"/>

CHOP或CHOP样化疗方案,一直是初治患者的基本选择,但其完全缓解率(CRR)及长期存活率并不高。有研究显示,33例初治AITL患者接受CHOP样方案化疗,CRR60%,随访中位时间46个月,复发率(RR)高达56%,mOS36个月,5年总生存率36%。2008年GCO公布的一项大样本临床研究,其5年总生存率为32%。复发后的治疗思路以往主要集中在自体干细胞移植。研究发现,一线治疗达到CR的患者接受移植的预后较好。自体干细胞移植失败的患者,可继续接受异基因造血干细胞移植进行挽救治疗,仍可提高存活率。尽管如此,以上传统治疗并未明显提高患者长期存活,且复发率较高。CHOP为代表的传统化疗方案,一直处于漫长的无法突破的平台期。

早期的靶向治疗是基于研究发现B细胞失调在AITL发病过程中的重要作用。靶向B细胞的利妥昔单抗(R)很快出现在研究者的视野。最早有报道,之前使用CHOP方案治疗复发的患者,在原化疗方案基础上加用R, 再次获得缓解。之后又有类似结果的小样本报告,提示R联合化疗可提高疗效。另有研究发现,AITL伴有肿瘤血管显著增生,血管内皮细胞生长因子VEGF-A在AITL肿瘤细胞和血管内皮细胞中表达显著增高,Anne Janin等对24例AITL患者的组织进行检测发现 VEGF-A基因在AITL显微淋巴瘤和血管内皮细胞过表达,研究证实VEGF-A与AITL生长侵袭和转移有关。贝伐单抗治疗AITL也初步显示其治疗价值。

NGS的兴起,越来越多的信号通路与基因位点异常不断发现与AITL特异性相关。目前研究比较热的是RHOA位点与CD28分子之突变。HDACi 治疗AITL的研究成为近期比较活跃的新话题。国内研发的创新药西达苯胺治疗复发难治PTCL已获得CFDA批准。正是AITL在表观遗传学上多个位点基因突变的新发现,今后或将引发新的HDACi被储备到多家MNC的研发管线。

而前者的化疗方案里也包含了沙利度胺(PCT方案:泼尼松,沙利度胺,环磷酰胺),其使用剂量是每天100毫克。联合单药沙利度胺的使用剂量是每天200毫克。联合治疗的目的是提高西达苯胺的缓解率。加用沙利度胺可能是基于其对PTCL的肿瘤微环境调节作用。AITL瘤细胞来源于滤泡辅助性T细胞,与周围的B细胞,DC细胞及其它免疫细胞相互交织。2010年沙利度胺新的靶蛋白CRBN被日本学者发现后,证实其存在抑制B细胞通路和激活NK细胞,提高T细胞活性等二条信号通路,这种独特的双通道免疫干预对AITL肿瘤微环境应该存在微妙的调节作用,与HDACi可能具有较好的协同增效作用。且其本身还是肿瘤新生血管抑制剂。

国外正在开展来那度胺联合HDACi治疗AITL的临床研究,但其豪华组合之治疗费用未来在欧美恐亦难以承受。其基因突变位点的不确定性及不断被深入发现,多靶点新药研发设计或将AITL的新药研发拖进复杂的沼泽地带。属于下里巴人的沙利度胺“联合加维持”的治疗策略在真实世界研究领域倒有可能是一个不错的创新方向。

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