多发囊肿性肝病

多发囊肿性肝病简称多囊肝，形象地讲，就是肝脏中长了许多“水泡”。绝大多数为先天性，即因先天发育的某些异常导致了肝囊肿形成。有家族集中性发病倾向。半数以上患者合并多囊肾。

多囊肝的诊断很容易。对于有一定经验的超声科医师来讲，超声的诊断正确率几乎为100%；CT能更加直观地显示囊肿的大小、数量和分布以及肝脏的形态、大小、肝实质的多少等重要信息。

多囊肝的病理特点可谓千姿百态，临床表现也是千差万别。学术界尚缺乏统一的分型。综合考虑囊肿的大小、形态和数量以及肝囊肿负荷(即所有囊肿的体积总和)对肝脏结构和功能的影响情况，可把多囊肝可分为以下三种类型：

1.满天星型。最常见。囊肿不大，但数量甚多，均匀分布于肝实质内，在CT扫描片上观察，犹如晴朗的夜空里那满天的星星(图1)。此型的肝囊肿负荷占肝脏体积的比例也小，对肝脏功能并无影响，常没有任何临床症状，也不需要特殊治疗，每半年或一年复查超声或CT即可，如囊肿无明显的增大或增多，则可继续观察。

2.孤岛型。囊肿数量不一定多，但却有一个或几个囊肿“鹤立鸡群”，个儿较大，犹如肝脏中的一块孤岛。囊肿较小时，常无症状；当长到一定大小，可对周围重要器官如胃、结肠、膈肌等重要组织产生压迫，导致右上腹胀痛不适、“胃炎”等症状。此型如发生压迫症状，或缓慢生长，应考虑治疗，否则，可不予处理。治疗方式可选择经皮肤囊肿穿刺引流术，但这一术式的复发率高达75%，更适宜于高龄患者，或作为权宜之计；开腹行囊肿切除，疗效确定，但创伤较大，也不足为取；腹腔镜下囊肿切除术既有确定的疗效，又能避免过大的创伤，当为首选。

3.葡萄型。是多囊肝的晚期表现和重症型，通常由满天星型发展而来。病理特点是肝脏内充满了众多大小不一的囊肿，大者可至直径10厘米以上，一个挨着一个，肝脏失去正常的形态，体积常增大至正常的3倍以上，而有功能的肝实质却明显减少，甚至是所剩无几。在腹腔镜下或开腹时观察，整个肝脏犹如一束巨大的葡萄，只见一个个囊肿，见不到正常的肝脏组织。此型的临床表现主要有两方面，一是肝脏体积增大所导致的腹腔占位性效应和对周围器官的压迫症状，表现为腹胀、腹痛、腹部明显膨隆、纳差等症状；另一方面是功能性肝实质的锐减、肝脏内结构的受压或破坏所致的肝功能不全和门静脉高压症，表现为乏力、腹水、脾脏肿大等。此型的治疗颇为棘手。经皮穿刺引流，如隔靴搔痒，无济于事；如有功能性肝实质储量仍较丰富，可考虑在腹腔镜下行囊肿开窗、切除、引流术，这一方法可减少囊肿的数量，缓解肝脏内的压力，促进肝脏再生和肝功能恢复；如功能性肝实质储量不多，肝功能己近衰竭，保守治疗多是徒劳，选择肝移植是明智之举。