什么是急性髓性白血病m4
急性髓性白血病M4是急性髓系白血病的一种亚型,属于混合型白血病,主要特征为骨髓中同时存在粒系和单核系细胞的恶性增殖。
1. 疾病定义:
急性髓性白血病M4在FAB分型中称为急性粒-单核细胞白血病,其骨髓中原始细胞比例超过20%,同时具备粒细胞和单核细胞分化特征。这类白血病细胞可浸润骨髓、血液及全身器官,导致正常造血功能衰竭。
2. 细胞特征:
骨髓涂片可见原始粒细胞和原始单核细胞混合存在,通过细胞化学染色显示髓过氧化物酶阳性(粒细胞特征)与非特异性酯酶阳性(单核细胞特征)。流式细胞术检测可见CD13、CD33等髓系标记与CD14、CD64等单核系标记共表达。
3. 临床表现:
患者常见发热、乏力等全身症状,伴随贫血导致的苍白心悸、血小板减少引起的皮肤瘀斑,以及单核细胞浸润造成的牙龈增生、肝脾淋巴结肿大。部分病例可出现中枢神经系统浸润症状。
4. 遗传学异常:
约30%病例存在inv(16)(p13q22)或t(16;16)(p13;q22)染色体易位,形成CBFβ-MYH11融合基因,这类患者预后相对较好。其他可能伴随FLT3-ITD、NPM1等基因突变,影响疾病进展和治疗反应。
5. 诊断标准:
需结合骨髓形态学、免疫分型、细胞遗传学和分子生物学检查。骨髓活检显示粒单两系病态造血,原始细胞占比超过20%。WHO分类要求通过流式细胞术确认双系抗原表达,并需排除急性双表型白血病。
确诊后应及时开始诱导化疗,常用方案包含阿糖胞苷与蒽环类药物,对于高危患者可考虑异基因造血干细胞移植。治疗期间需密切监测血象变化,预防感染和出血等并发症,同时注意营养支持和心理疏导。定期随访骨髓象和微小残留病检测对评估预后至关重要。
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