急性再生障碍性贫血是什么

急性再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭综合征，以全血细胞减少和骨髓增生减低为特征，属于严重的血液系统疾病。

一、发病机制

急性再生障碍性贫血的发病机制主要涉及免疫异常，即患者的免疫系统错误地攻击自身的造血干细胞，导致骨髓中造血细胞数量显著减少。某些病毒感染、接触苯等化学毒物或接受大剂量放射线照射也可能诱发该病。这些因素损伤了骨髓的造血微环境或直接破坏了造血干细胞，使得骨髓无法正常生产红细胞、白细胞和血小板。

二、临床表现

患者主要表现为进行性加重的贫血、感染和出血。贫血可导致面色苍白、头晕乏力、心悸气短。由于白细胞减少，患者抵抗力低下，极易发生反复、严重的感染，如高热、肺炎、败血症。血小板减少则导致皮肤黏膜出血点、瘀斑、牙龈出血、鼻出血，严重时可发生内脏出血或颅内出血，危及生命。

三、诊断方法

诊断主要依靠血常规检查和骨髓穿刺检查。血常规会显示全血细胞减少，即红细胞、白细胞和血小板计数均显著低于正常值。骨髓穿刺检查是确诊的关键，镜下可见骨髓增生极度减低，脂肪细胞增多，造血细胞如粒系、红系、巨核系细胞明显减少，而非造血细胞比例相对增高。

四、治疗方法

治疗目标是抑制异常免疫、重建骨髓造血功能。主要方法包括免疫抑制治疗和造血干细胞移植。免疫抑制治疗常用抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素软胶囊。对于年轻且有合适供者的患者，异基因造血干细胞移植是可能根治的方法。同时需积极进行支持治疗，如输注红细胞悬液、血小板，并使用注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠等抗生素控制感染。

五、疾病预后

急性再生障碍性贫血病情凶险，进展迅速，若不经有效治疗，死亡率很高。及时、规范的治疗可显著改善预后。接受造血干细胞移植或有效免疫抑制治疗后，部分患者可获得长期生存甚至治愈。治疗期间需严密监测血象、肝肾功能及感染迹象，并注意预防出血和感染。

患者确诊后应严格遵循医嘱进行治疗与复查，日常生活中需特别注意预防感染，保持居住环境清洁，避免前往人群密集场所，注意个人卫生。饮食上应保证营养均衡，选择易消化、富含优质蛋白和维生素的食物，烹饪时须确保食物清洁熟透。避免任何可能导致受伤或出血的活动，使用软毛牙刷，防止牙龈出血。保持情绪稳定，积极配合治疗，对疾病康复有积极意义。