间皮瘤是什么

间皮瘤是一种起源于胸膜、腹膜或心包膜等间皮组织的恶性肿瘤，主要与长期石棉接触有关，临床表现为胸痛、呼吸困难或腹腔积液等症状。

1、病因与高危因素

间皮瘤的首要致病因素是石棉暴露，石棉纤维被吸入后沉积在间皮组织，引发慢性炎症和基因突变。职业暴露常见于建筑、造船、采矿等行业，潜伏期可达20-50年。其他风险因素包括沸石接触、放射线照射以及SV40病毒感染。遗传易感性如BAP1基因突变也可能增加患病概率。

2、病理类型

根据细胞形态可分为上皮样型、肉瘤样型和双相型。上皮样型最常见，占50-70%，预后相对较好；肉瘤样型侵袭性强，对治疗反应差；双相型混合两种细胞特征，临床行为介于两者之间。病理分型通过免疫组化标记物如Calretinin、WT-1等确诊。

3、临床表现

胸膜间皮瘤多表现为单侧胸痛、干咳和进行性呼吸困难，可能伴随胸腔积液导致患侧胸廓膨隆。腹膜间皮瘤常见腹胀、肠梗阻和体重下降。心包间皮瘤可引起心包填塞症状。部分患者出现副肿瘤综合征如低血糖或血栓形成。

4、诊断方法

影像学检查首选胸部CT，可见胸膜增厚、结节或叶间裂受累。PET-CT有助于评估转移情况。确诊需通过胸腔镜或腹腔镜活检获取组织标本，结合免疫组化与恶性间皮瘤标志物检测。胸腔积液细胞学检查辅助诊断但阳性率较低。

5、治疗策略

局限期可考虑胸膜外肺切除术联合放化疗，但多数患者确诊时已晚期。培美曲塞联合顺铂是标准一线化疗方案。免疫治疗如纳武利尤单抗显示一定疗效。姑息治疗包括胸腔穿刺引流、胸膜固定术控制积液。临床试验中靶向治疗如抗血管生成药物正在探索。

间皮瘤患者应避免继续接触石棉等致癌物，保持均衡饮食以维持营养状态，适量补充优质蛋白如鱼肉、豆制品。呼吸困难者可采取半卧位，使用氧气支持。定期随访监测病情进展，疼痛管理可遵医嘱使用盐酸吗啡缓释片等镇痛药物。建议加入患者互助组织获取心理支持。