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什么样的天疱疮

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天疱疮是一组以皮肤黏膜出现松弛性水疱、大疱为特征的自身免疫性皮肤病,主要分为寻常型天疱疮、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮和增殖型天疱疮四种类型。

1、寻常型天疱疮

寻常型天疱疮是最常见且最严重的类型,好发于中老年人。水疱常首发于口腔黏膜,随后躯干、四肢出现松弛性大疱,疱壁薄易破溃形成糜烂面,尼氏征阳性。病理表现为表皮内水疱,直接免疫荧光显示IgG和C3沉积于角质形成细胞间。

2、落叶型天疱疮

落叶型天疱疮多见于中年人,皮损好发于头面、胸背等脂溢部位。特征为浅表性水疱和广泛鳞屑痂皮,类似落叶状,口腔黏膜较少受累。组织病理显示角质层下或颗粒层水疱,免疫荧光可见表皮上层细胞间IgG沉积。

3、红斑型天疱疮

红斑型天疱疮是落叶型的局限型,表现为面部蝶形红斑伴鳞屑痂皮,类似红斑狼疮脂溢性皮炎。皮损可扩展至胸背部,但黏膜不受累。免疫荧光显示表皮细胞间IgG沉积,可能合并抗核抗体阳性。

4、增殖型天疱疮

增殖型天疱疮较为罕见,皮损好发于腋窝、腹股沟等皱褶部位。特征为水疱破溃后形成疣状增殖性斑块,常伴明显渗出和继发感染。病理除表皮内水疱外,还可见假上皮瘤样增生和炎性浸润。

5、特殊类型天疱疮

包括药物诱导性天疱疮、副肿瘤性天疱疮和IgA天疱疮等。药物诱导型多与青霉胺、卡托普利等药物相关;副肿瘤型常伴发胸腺瘤淋巴瘤;IgA型则以表皮内中性粒细胞浸润为特征。

天疱疮患者需保持皮肤清洁,避免搔抓破损处,穿着宽松棉质衣物减少摩擦。饮食宜选择高蛋白、高维生素的软质食物,口腔受累时可用生理盐水漱口。严格遵医嘱使用糖皮质激素和免疫抑制剂,定期监测血压、血糖及肝肾功能。出现新发水疱或感染迹象时应及时复诊,避免自行调整药物剂量。日常注意防晒,保持规律作息以增强免疫力。

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