什么是重症肌无力危象

重症肌无力危象是指重症肌无力患者因呼吸肌无力导致急性呼吸衰竭的危急状态，通常由感染、药物调整不当或应激因素诱发。

1、肌无力危象

肌无力危象是最常见的类型，因神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体功能障碍导致呼吸肌麻痹。患者表现为突发呼吸困难、吞咽困难及全身肌力急剧下降，可能与胆碱酯酶抑制剂剂量不足或合并肺部感染有关。需立即气管插管机械通气，并调整溴吡斯的明片剂量，同时静脉注射免疫球蛋白或进行血浆置换。

2、胆碱能危象

胆碱能危象由胆碱酯酶抑制剂过量引起，除呼吸衰竭外还出现瞳孔缩小、流涎、腹痛等毒蕈碱样症状。与肌无力危象的鉴别要点包括肌束震颤和毒蕈碱样反应，需立即停用溴吡斯的明片，使用阿托品注射液对抗过量乙酰胆碱，同时维持呼吸支持。

3、反拗性危象

反拗性危象是胆碱酯酶抑制剂突然失效的罕见情况，患者对药物无反应但无胆碱能症状。可能与胸腺瘤进展或受体抗体滴度骤升有关，需暂停溴吡斯的明片，改用甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗，必要时联合环磷酰胺注射液免疫抑制。

4、诱发因素

呼吸道感染是最主要诱因，其他包括手术创伤、妊娠分娩、电解质紊乱或使用氨基糖苷类抗生素。这些因素通过增加机体代谢需求或干扰神经肌肉传导，诱发危象发生。预防措施包括接种流感疫苗、避免使用肌松药物。

5、长期管理

危象缓解后需优化治疗方案，包括胸腺切除术指征评估、他克莫司胶囊免疫调节以及康复训练。定期监测肺功能和抗体水平，避免疲劳和感染，随身携带医疗警示卡说明病情和用药情况。

重症肌无力患者应保持规律作息，避免过度劳累和情绪波动。饮食需保证优质蛋白摄入，如鱼肉、鸡蛋等，但避免高镁食物影响神经传导。建议在医生指导下进行适度有氧运动，如散步、游泳，每周3-5次，每次不超过30分钟。出现复视、咀嚼费力等先兆症状时需及时就医，家中备好简易呼吸训练器监测肺功能变化。