溶血性黄疸是什么疾病

溶血性黄疸是因红细胞破坏过多，导致胆红素生成过量，超过肝脏处理能力而引起的一种黄疸类型。

一、病因与机制

溶血性黄疸的核心病理生理过程是溶血，即红细胞在血管内或单核-巨噬细胞系统中被过早破坏。红细胞破坏后释放出血红蛋白，后者进一步分解为珠蛋白和血红素。血红素在血红素加氧酶等作用下转化为胆红素。当溶血速率超过肝脏摄取、结合和排泄胆红素的能力时，大量未结合胆红素便在血液中蓄积，导致皮肤、黏膜及巩膜黄染。溶血的原因多样，包括红细胞膜缺陷、红细胞酶缺陷、血红蛋白病以及免疫因素等。

二、临床表现

患者主要表现为皮肤、巩膜黄染，尿液颜色通常呈酱油色或浓茶色，这是血红蛋白尿的典型表现。由于贫血是溶血的常见后果，患者常伴有乏力、头晕、心悸、面色苍白、活动后气短等贫血症状。部分患者可能出现脾脏肿大。实验室检查可见血清总胆红素升高，并以未结合胆红素升高为主；同时伴有血红蛋白下降、网织红细胞计数显著增高、外周血涂片可见破碎红细胞或球形红细胞等溶血相关证据。

三、常见疾病

引起溶血性黄疸的疾病主要包括遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症以及血型不合输血反应等。遗传性球形红细胞增多症是一种常染色体显性遗传病，红细胞膜骨架蛋白缺陷导致红细胞呈球形，易在脾脏被破坏。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种X连锁不完全显性遗传病，患者在感染、服用某些药物或食用蚕豆后易诱发急性溶血。

四、诊断与鉴别

诊断溶血性黄疸需结合病史、临床表现及实验室检查。关键检查包括血常规、网织红细胞计数、血清胆红素测定、尿常规及尿胆原检测、直接抗人球蛋白试验、红细胞渗透脆性试验、血红蛋白电泳、G6PD活性测定等。需要与其他类型的黄疸鉴别，如肝细胞性黄疸和梗阻性黄疸。肝细胞性黄疸因肝细胞受损导致胆红素摄取、结合、排泄障碍，常伴有转氨酶升高。梗阻性黄疸则因胆道阻塞导致结合胆红素反流入血，常伴有皮肤瘙痒、大便颜色变浅。

五、治疗原则

治疗主要针对溶血的原因和并发症。对于免疫因素引起的溶血，如自身免疫性溶血性贫血，常使用糖皮质激素如醋酸泼尼松片、免疫抑制剂如环孢素软胶囊，或进行利妥昔单抗注射液治疗。严重贫血时需要输注洗涤红细胞。脾切除术可能适用于某些遗传性溶血性贫血如遗传性球形红细胞增多症。对于G6PD缺乏症患者，关键在于避免接触氧化性药物和食物。所有治疗均需在血液科医生指导下进行，同时需积极处理高胆红素血症可能带来的风险。

确诊溶血性黄疸后，患者应在专科医生指导下进行规范治疗并定期随访。日常生活中，应注意充分休息，避免劳累和剧烈运动，以减轻心脏负担。饮食上应保证均衡营养，适量增加富含优质蛋白和铁质的食物摄入，如瘦肉、动物肝脏、蛋黄等，有助于纠正贫血。同时，需严格避免可能诱发或加重溶血的药物与食物，特别是对于G6PD缺乏症患者，应禁用磺胺类、解热镇痛药等，并禁食蚕豆及其制品。注意个人卫生，预防感染，因为感染是诱发急性溶血的常见因素。保持乐观心态，积极配合治疗，对于控制病情、改善预后至关重要。