血友病应如何治疗

血友病可通过凝血因子替代治疗、止血药物辅助、物理治疗、预防性输注和基因治疗等方式干预。该病主要由凝血因子VIII或IX缺乏引起，属于遗传性出血性疾病。

1、凝血因子替代治疗

静脉输注凝血因子浓缩制剂是核心治疗手段，重组人凝血因子VIII注射液适用于A型血友病，凝血酶原复合物用于B型血友病。急性出血时需立即补充，严重出血需维持目标因子水平数日。治疗期间监测抑制物产生情况。

2、止血药物辅助

氨甲环酸注射液可抑制纤溶系统，辅助控制黏膜出血。去氨加压素注射液能短暂提高轻度A型患者因子VIII水平。局部出血可使用凝血酶冻干粉或吸收性明胶海绵压迫止血。

3、物理治疗

关节出血急性期采用RICE原则:休息制动患肢，冰敷减轻肿胀，弹性绷带加压包扎，抬高患肢促进回流。恢复期进行渐进式康复训练，预防关节畸形和肌肉萎缩。

4、预防性输注

中重度患者推荐规律预防性输注凝血因子，维持基础水平超过1%。儿童患者尤其需要预防治疗以减少关节损伤，标准方案为每周3次VIII因子或2次IX因子输注。

5、基因治疗

新型AAV载体基因疗法可通过递送功能性凝血因子基因实现长期表达，适用于成人中重度患者。需评估肝脏功能后实施，治疗后仍需监测因子水平和潜在免疫反应。

血友病患者应避免剧烈运动和可能造成外伤的活动，日常使用软毛牙刷防止牙龈出血，家中常备冰袋和止血敷料。定期进行关节超声评估，接种乙肝疫苗预防血源感染，补充维生素D和钙剂维护骨骼健康。建议建立个人治疗记录，包括出血事件、因子用量及效果，就诊时携带凝血因子抑制物检测报告。女性携带者需在孕前进行遗传咨询，儿童患者应每半年进行综合评估调整治疗方案。