什么是慢性髓系白血病

慢性髓系白血病是一种起源于骨髓造血干细胞的恶性克隆性增殖性疾病，属于慢性白血病的一种。

慢性髓系白血病的核心特征是骨髓中髓系细胞过度增殖，并在外周血中大量积累。这种疾病的病程通常分为慢性期、加速期和急变期三个阶段。在慢性期，患者可能没有明显症状，或仅表现为乏力、低热、盗汗、体重减轻等非特异性表现，脾脏肿大是常见的体征。随着疾病进展至加速期和急变期，原始细胞比例增高，可能出现严重贫血、出血、感染以及髓外浸润等症状。该病的发生与一种称为费城染色体的特异性遗传学异常密切相关，这是由9号染色体和22号染色体长臂易位形成的，并产生一种具有持续酪氨酸激酶活性的融合蛋白，这种蛋白是导致细胞恶性增殖的关键驱动因素。诊断主要依靠血常规检查、骨髓穿刺及活检、细胞遗传学分析以及分子生物学检测来确认。治疗的目标是控制克隆增殖，减少肿瘤负荷，并尽可能达到分子学缓解。传统的治疗方法包括羟基脲等化疗药物和干扰素治疗，但自酪氨酸激酶抑制剂问世以来，它已成为一线标准治疗药物，能够特异性靶向费城染色体产生的异常蛋白，显著改善了患者的预后和生存质量。对于部分年轻且符合条件的患者，异基因造血干细胞移植仍是目前唯一可能根治该病的方法。患者在治疗期间需要定期监测血液学、细胞遗传学和分子学反应，以评估疗效和调整治疗方案。

慢性髓系白血病患者在日常护理中，应保持均衡营养，适量摄入富含优质蛋白和维生素的食物，如鱼肉、鸡蛋、新鲜蔬菜水果，以支持身体机能。注意个人卫生，避免前往人群密集场所，预防感染。根据身体耐受情况，进行适度的活动，如散步、太极拳，有助于增强体质和改善情绪。严格遵医嘱服药，不可自行调整剂量或停药，并定期复查血常规、肝肾功能及分子学检测。保持积极乐观的心态，与医护人员充分沟通，了解疾病知识，对于长期管理疾病、提高生活质量至关重要。