什么是儿童重度再生障碍性贫血

儿童重度再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性疾病，主要表现为全血细胞减少、贫血、出血和感染。该病可能由遗传因素、化学毒物接触、病毒感染或免疫异常等原因引起。

1、遗传因素

范可尼贫血等遗传性疾病可导致骨髓造血干细胞缺陷，表现为皮肤色素沉着、骨骼畸形等症状。基因检测可辅助诊断，造血干细胞移植是根治手段，需使用环孢素软胶囊、司坦唑醇片等免疫抑制剂配合治疗。

2、化学毒物接触

长期接触苯类化合物或接受放射线照射会损伤造血微环境，可能伴随头晕、牙龈出血等症状。需立即脱离污染环境，采用重组人粒细胞刺激因子注射液促进造血恢复。

3、病毒感染

EB病毒、微小病毒B19等感染可诱发免疫介导的造血抑制，常见发热、肝脾肿大等表现。抗病毒治疗可选用更昔洛韦氯化钠注射液，严重时需输注浓缩血小板。

4、免疫异常

T淋巴细胞功能紊乱会攻击造血干细胞，典型表现为反复口腔溃疡和皮下瘀斑。免疫球蛋白静脉注射联合甲泼尼龙片冲击治疗可改善症状。

5、特发性病因

约半数患儿无明确诱因，起病急骤且病情危重，需紧急输注红细胞悬液维持生命体征，异基因造血干细胞移植是最终治疗选择。

患儿日常需保持口腔清洁避免感染，进食高蛋白高维生素软食，避免剧烈运动防止出血。家长应定期监测血常规指标，严格遵医嘱用药，注意观察皮肤黏膜出血倾向和发热症状，及时就医处理并发症。维持居住环境清洁通风，减少探视以降低感染风险。