肾上腺皮质癌肿瘤有什么特点
肾上腺皮质癌肿瘤具有侵袭性强、易转移、激素分泌异常等特点。主要表现包括局部压迫症状、内分泌紊乱、远处转移等。
肾上腺皮质癌肿瘤生长迅速,早期即可侵犯周围组织如肾脏、膈肌等,部分患者就诊时已出现下腔静脉瘤栓。肿瘤体积通常较大,平均直径超过10厘米,影像学检查可见不规则肿块伴坏死或出血灶。
功能性肿瘤可过量分泌皮质醇、醛固酮或性激素,导致库欣综合征、高血压低血钾或女性男性化等表现。非功能性肿瘤则以腹痛、腹部包块为首发症状,约30%病例确诊时已发生肺、肝、骨等远处转移。
病理学特征包括核异型性明显、核分裂象活跃、包膜浸润等。免疫组化显示抑制素A、黑色素A阳性表达。该肿瘤对放疗化疗敏感性较差,完整手术切除是主要治疗手段。
儿童患者中约50%为功能性肿瘤,成人患者中功能性肿瘤占30%-50%。部分病例与遗传综合征相关,如李-佛美尼综合征、贝克威斯-威德曼综合征等。术后复发率较高,5年生存率约20%-45%。
诊断需结合增强CT/MRI检查、激素水平检测及病理活检。鉴别诊断包括肾上腺腺瘤、嗜铬细胞瘤、转移性肿瘤等。定期监测尿游离皮质醇、血醛固酮等指标有助于早期发现复发。
肾上腺皮质癌患者术后应长期随访,每3-6个月进行影像学复查,监测激素水平变化。日常注意观察体重波动、血压异常、皮肤紫纹等激素过量症状,避免剧烈运动防止肿瘤破裂出血。饮食需控制钠盐摄入,功能性肿瘤患者应补充钙剂及维生素D预防骨质疏松。出现持续性腹痛、骨痛或呼吸困难等转移症状时需及时就医。
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