嗜酸性肉芽肿性多血管炎是什么

嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种罕见的自身免疫性疾病，主要累及小血管，表现为嗜酸性粒细胞浸润、肉芽肿形成及血管炎。该病可能由遗传易感性、环境因素或免疫异常诱发，通常伴随哮喘、鼻窦炎、外周神经病变等症状。

1、遗传易感性

部分患者存在特定基因变异，如HLA-DRB1等位基因异常，可能增加发病风险。这类患者需定期监测免疫指标，避免接触已知过敏原。若出现持续鼻塞、喘息等症状，建议完善ANCA抗体检测及组织活检。

2、环境触发因素

长期接触有机溶剂、粉尘或某些药物可能诱发免疫紊乱。临床常见于既往有过敏性疾病史的患者，早期表现为反复鼻窦炎或哮喘加重。环境控制联合免疫调节是关键预防措施。

3、免疫异常反应

Th2型免疫应答过度激活导致嗜酸性粒细胞异常增殖，释放毒性蛋白损伤血管内皮。患者血清IgE水平常显著升高，可遵医嘱使用甲泼尼龙片、环磷酰胺片等免疫抑制剂控制炎症反应。

4、多系统受累

疾病进展期可累及肺、肾、皮肤等器官，肺部CT可见游走性浸润影，肾脏活检显示局灶节段性肾小球肾炎。需联合使用吗替麦考酚酯胶囊、硫唑嘌呤片等药物保护靶器官功能。

5、诊断与鉴别

需通过组织病理学证实血管壁嗜酸性粒细胞浸润及肉芽肿形成，同时排除结节性多动脉炎等其他血管炎。诊断明确后建议使用美罗华注射液联合糖皮质激素进行诱导缓解治疗。

患者应保持低过敏原饮食，避免摄入海鲜、坚果等易致敏食物。室内定期除尘除螨，外出佩戴口罩减少呼吸道刺激。遵医嘱定期复查血常规、肺功能及ANCA抗体滴度，监测疾病活动度。急性发作时需立即就医调整治疗方案，慢性期可进行适度有氧运动增强免疫力。