眼眶嗜酸性肉芽肿是什么病

眼眶嗜酸性肉芽肿是一种罕见的非肿瘤性炎症性疾病，属于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的一种局部表现，主要累及眼眶骨骼及软组织。

该病典型病理特征为大量嗜酸性粒细胞和朗格汉斯细胞浸润形成肉芽肿结构，常见于儿童及青少年。早期多表现为单侧无痛性眼球突出或眼睑肿胀，可能伴随视力下降、复视等压迫症状。影像学检查可见溶骨性骨质破坏伴软组织肿块，确诊需依靠组织活检。疾病进展可能引起眼眶骨折、视神经萎缩等并发症，但极少发生全身播散。

病因尚未完全明确，可能与免疫调节异常或病毒感染有关。部分病例存在BRAF-V600E基因突变。临床需与眼眶蜂窝织炎、淋巴瘤、转移癌等疾病鉴别。治疗以局部病灶刮除联合小剂量放疗为主，糖皮质激素注射或系统性化疗适用于多灶性病变。多数患者预后良好，复发率不足20%。

患者确诊后应定期复查眼眶CT或MRI监测病情变化，避免外伤以防病理性骨折。日常注意用眼卫生，出现视力急剧下降、剧烈眼痛需立即就医。营养方面建议补充维生素D和钙质以促进骨骼修复，避免辛辣刺激食物减少炎症反应。适度进行眼球运动训练有助于改善眼肌功能，但需在医生指导下进行。若接受放疗需做好眼部皮肤防护，避免强光直射。