颅咽管瘤—脑子里的“鸡蛋”，竟然也可以导致个子矮小

摘要：一名11岁的患者出现发育迟缓、反应迟钝、视力减退等症状，根据头颅CT检查可以确诊颅咽管瘤。颅咽管瘤儿童多见，多是先天性的，瘤体的增大会导致压迫视神经、内分泌功能低下，造成视力、视野受累，生长发育迟缓等。经过手术切除治疗，达到了保护神经功能目的。

【基本信息】女、11岁

【疾病类型】颅咽管瘤

【就诊医院】西京医院

【就诊时间】2020年10月

【治疗方案】经额颞、视交叉后间隙入路颅咽管瘤切除术

【治疗周期】住院治疗7天，半个月门诊随访

【治疗效果】病情得到控制，瘤体消失，视力无减退

一、初次面诊

今天来了一个小姑娘，看起来8、9岁这样，结果一看就诊信息这个孩子已经11岁了，患者的家属和我们叙述了小姑娘发生的变化，首先是觉得孩子好像停止了生长一样，个子矮小，然后发现孩子的反应力变得迟钝，最近又发现孩子的视力变差，所以想来医院查明孩子发生了什么。根据家属的叙述，我们选择先检查头颅CT，查看是否是颅内病变导致的。结果CT显示：鞍区占位，部分向鞍上发展，部分向鞍后上斜坡延伸。密度混杂。囊性，周边钙化，状似“蛋壳”，“蛋壳”内有小块状高密度钙化灶。强化不明显，初步怀疑为颅咽管瘤的可能。

二、治疗经过

在看到头颅CT检查后，家属很担心，没想到孩子小小年纪就得了“脑瘤”。我们告诉家属这是一种良性肿瘤，儿童比较常见。出现发育迟缓，视力减退是因为瘤体增大，压迫视神经，影响到了内分泌功能，并不是可怕的“癌症”。手术切除肿瘤后可以解除肿瘤对神经的压迫。所以在与患者家属沟通后，同意入院手术治疗。

该患者入院后，术前头颅MRI进一步检查，影像显示病灶明显不均匀强化，边界清楚。做好术前准备后，根据患者占位的部位，选择经额颞、视交叉后间隙入路切除肿瘤。术中观察瘤体呈现出红褐色，部分黄褐色囊液，吸出囊液。并分块切除囊壁和钙化成分。最终确诊为颅咽管瘤（囊实性）。患者在手术后1小时清醒，情况良好，所以回到病房继续观察身体情况，是否出现后遗症等。

三、治疗效果

颅咽管瘤切除术治疗以切除肿瘤，保护视神经和其他神经为准则。术后小患者情况良好，回到病房观察与肿瘤切除前对比，视力没出现减退，眼运动正常，没有电解质紊乱、意识障碍等后遗症。在手术后3日内发现尿量偏多，但没有对日常生活造成影响。手术后6天复查影像CT显示：瘤体消失，少许钙化斑遗留。虽然手术尽量全切为好，但是如果如实难切，遗留少部分钙化斑也是可以的。患者术后情况良好，未出现后遗症，遂在住院7天后出院。

四、注意事项

患儿及家属应注意排尿次数和尿量，在排尿超过10次，尿量超过1400毫升的时候，特别是尿液为无色透明时应特别注意，谨防尿崩症的发生。术后病人可能会出现表情淡漠的情况，所以要注意观察意识变化。因颅咽管瘤有复发可能，可以是实质性的复发，也可是囊性的复发。所以出院回家后，一旦新的临床症状比如头痛、视力减退、尿液增多等症状出现，强烈提示肿瘤复发的可能性，应及时复查头颅CT和MRI。而且儿童心理承受能力相对较好，术后恢复较快，出院后要注意注意均衡膳食，摄入优质蛋白，促进孩子生长发育。

五、个人感悟

颅咽管瘤，虽然是一种良性肿瘤，但是对于患儿以及家属来说也是一种“噩耗”。因为这种肿瘤多是先天性的，儿童常见，很难一开始就发现，随着瘤体的增大，在影响到内分泌功能后，会造成发育迟缓、个子矮小。肿瘤的压迫还会导致视神经功能异常，出现视力减退、视野变化等症状，这对患儿和家属都是一种打击，会让家属对孩子的生长发育产生担忧，不过可以让家属可以放松一点的是，在肿瘤切除后这些症状会终止其发展。

除了内分泌和视神经功能异常，肿瘤压迫还可伴发垂体前叶功能异常，出现月经不规则、泌乳等，还有多饮、多尿等垂体后叶功能不足的现象，如果有患儿的家属发现青春期的孩子出现以上症状，多要警惕些，及时到医院检查。头颅CT和MRI可以确诊。

治疗以手术为主，手术以切除肿瘤，保护神经功能为准则。另外就是，颅咽管瘤有复发可能，一旦新的临床症状，比如多饮、多尿，视力减退，眼球运动异常，周期性电解质紊乱，发作性意识障碍等，应及时到医院就医。