紫绀型先天性心脏病包括哪些

紫绀型先天性心脏病主要包括法洛四联症、完全性大动脉转位、三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁伴室间隔缺损、单心室等类型。这类疾病因心脏结构异常导致静脉血与动脉血混合，使机体缺氧而出现皮肤黏膜青紫症状。

1、法洛四联症

法洛四联症是最常见的紫绀型先心病，由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形组成。患儿出生后逐渐出现口唇及甲床青紫，活动后气促，严重时可突发缺氧发作。治疗需通过手术矫正畸形，常用术式包括根治术和分期姑息手术。

2、完全性大动脉转位

完全性大动脉转位表现为主动脉与肺动脉位置互换，形成两个独立循环系统。新生儿出生后即出现严重紫绀，需依赖动脉导管未闭维持生命。治疗需在出生后早期行大动脉调转术或心房调转术，部分病例需先行房间隔球囊造口术过渡。

3、三尖瓣闭锁

三尖瓣闭锁患者三尖瓣发育不全导致右心室发育不良，体循环静脉血需通过房间隔缺损进入左心系统。患儿表现为持续性紫绀、喂养困难及发育迟缓。治疗需根据分型选择双向格林手术或全腔静脉-肺动脉连接术等姑息手术。

4、肺动脉闭锁伴室间隔缺损

肺动脉闭锁伴室间隔缺损的特征是肺动脉瓣完全闭锁，右心室血液通过室缺进入主动脉。患儿出生后即有显著紫绀，肺血流依赖动脉导管或侧支血管。治疗需通过分期手术建立肺血流，最终完成根治性右心室-肺动脉连接。

5、单心室

单心室指心脏仅有一个功能心室，常合并大动脉异常连接。患儿表现为混合型紫绀，活动耐力极差。治疗需通过系列姑息手术最终完成Fontan循环，使体静脉血直接回流至肺动脉。

紫绀型先天性心脏病患儿需定期随访心脏功能，避免剧烈运动及高原环境。家长应注意观察患儿日常活动耐量、紫绀程度及生长发育情况，按医嘱完成疫苗接种。术后患者需终身随访，监测心律失常、心力衰竭等并发症，必要时进行药物或再手术治疗。