小儿尖端扭转型室性心动过速是怎么回事

小儿尖端扭转型室性心动过速是一种以心电图QRS波群尖端围绕等电位线周期性扭转、并伴有QT间期延长为特征的特殊类型室性心动过速，可能由先天性长QT综合征、电解质紊乱、药物影响、心脏器质性疾病、严重心动过缓等原因引起，可通过去除诱因、纠正电解质紊乱、使用β受体阻滞剂、植入心脏起搏器、植入心律转复除颤器等方式治疗。

一、先天性长QT综合征

先天性长QT综合征是一种遗传性离子通道病，是导致小儿尖端扭转型室性心动过速的重要原因。该病与编码心脏钾离子或钠离子通道的基因突变有关，导致心肌细胞复极时间异常延长，心电图表现为QT间期显著延长，容易诱发尖端扭转型室性心动过速。患儿可能无明显诱因或在情绪激动、运动时出现晕厥、抽搐甚至猝死。治疗上，β受体阻滞剂如普萘洛尔片是基础治疗药物，对于高危患儿或药物治疗效果不佳者，可能需要植入心律转复除颤器或进行左侧心脏交感神经切除术。

二、电解质紊乱

严重的电解质紊乱，特别是低钾血症、低镁血症和低钙血症，是诱发小儿尖端扭转型室性心动过速的常见原因。这些电解质是维持心肌细胞正常电生理活动所必需，其浓度异常会直接影响心肌细胞的复极过程，导致QT间期延长和不稳定，从而触发恶性心律失常。患儿可能伴有呕吐、腹泻、食欲不振或使用利尿剂等病史。治疗关键在于快速识别并静脉补充相应的电解质，如氯化钾注射液、硫酸镁注射液或葡萄糖酸钙注射液，同时积极治疗导致电解质紊乱的原发疾病。

三、药物影响

某些药物具有延长QT间期的作用，可能诱发药物获得性长QT综合征，进而导致尖端扭转型室性心动过速。常见的药物包括部分抗心律失常药如胺碘酮注射液、某些抗生素如红霉素肠溶片、部分抗精神病药以及抗组胺药等。这些药物可能干扰心肌离子通道功能，尤其在药物过量、静脉快速给药或与其他延长QT间期的药物合用时风险增高。一旦怀疑为药物所致，应立即停用相关药物，并给予对症支持治疗，如使用硫酸镁注射液静脉注射以稳定心肌细胞膜。

四、心脏器质性疾病

某些心脏器质性疾病也可能成为小儿尖端扭转型室性心动过速的病因。例如，心肌炎、心肌病、心脏手术后、先天性心脏病矫正术后等，这些情况可能导致心肌损伤、瘢痕形成或心电传导系统异常，从而为恶性心律失常的发生提供了病理基础。患儿通常有明确的心脏病史，心电图除QT间期延长外，还可能存在其他异常。治疗需针对原发心脏疾病进行，同时控制心律失常，必要时需评估植入心律转复除颤器的指征。

五、严重心动过缓

严重的窦性心动过缓或高度房室传导阻滞等缓慢性心律失常，可引起心脏复极离散度增加，从而诱发尖端扭转型室性心动过速，这种情况常被称为“心动过缓依赖性”尖端扭转型室速。心率过慢时，心肌细胞动作电位时程不一致性增加，容易形成折返激动。患儿可能表现为头晕、乏力、黑矇甚至晕厥。治疗的根本措施是提高心率，可临时使用异丙肾上腺素注射液，但长期治疗通常需要植入永久性心脏起搏器，以维持稳定的基础心率，预防心律失常复发。

小儿尖端扭转型室性心动过速是一种可能危及生命的紧急情况，家长一旦发现孩子出现不明原因的晕厥、抽搐、面色苍白或心悸，应立即寻求医疗帮助。日常生活中，对于已知有长QT综合征或其他心脏基础疾病的孩子，家长需严格遵医嘱给孩子服药，避免使用可能延长QT间期的药物，并确保孩子摄入均衡的营养，维持电解质稳定。应避免孩子进行剧烈运动或情绪过度激动，定期带孩子到儿童心脏专科随访，进行心电图等检查，监测病情变化。任何用药调整都必须在医生指导下进行，切勿自行更改。