什么叫原发性小血管炎

原发性小血管炎是指一类以血管壁炎症和坏死为主要特征的自身免疫性疾病，主要累及小动脉、小静脉和毛细血管，常见类型包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎等。

1、发病机制

原发性小血管炎的具体病因尚未完全明确，可能与遗传易感性、环境因素和免疫系统异常有关。患者体内常检测到抗中性粒细胞胞质抗体，这种抗体可激活中性粒细胞，导致血管内皮细胞损伤。血管壁炎症反应会引发局部组织缺血和器官功能障碍。

2、临床表现

原发性小血管炎的典型症状包括发热、乏力、体重下降等全身表现，以及受累器官的特异性症状。肺部受累可出现咳嗽、咯血，肾脏受累表现为血尿、蛋白尿，皮肤损害多为紫癜或溃疡。部分患者可能出现关节痛、周围神经病变等症状。

3、诊断方法

诊断需结合临床表现、实验室检查和病理活检。血液检查可发现抗中性粒细胞胞质抗体阳性、炎症指标升高。影像学检查如CT可评估肺部病变程度。肾脏或皮肤活检显示血管壁炎症和坏死是确诊的重要依据。

4、治疗方案

治疗主要采用糖皮质激素联合免疫抑制剂，如泼尼松片联合环磷酰胺片或甲氨蝶呤片。重症患者可能需要使用利妥昔单抗注射液。治疗过程中需密切监测药物不良反应，定期评估疾病活动度。部分患者需要长期维持治疗以防止复发。

5、预后管理

原发性小血管炎的预后与受累器官范围和治疗时机密切相关。早期诊断和规范治疗可显著改善预后，但部分患者可能出现肾功能不全等后遗症。患者需定期随访，监测疾病活动度和器官功能，同时注意预防感染等并发症。

原发性小血管炎患者应保持规律作息，避免过度劳累。饮食上注意营养均衡，适当补充优质蛋白和维生素。避免接触可能诱发疾病的环境因素，如某些化学物质。严格遵医嘱用药，不可擅自调整药物剂量。出现发热、血尿等症状加重时应及时就医。保持积极乐观的心态有助于疾病康复。