先天性心脏病越早治疗，预后效果越好

（声明：本文仅用于科普用途，为了保护患者隐私，以下内容里的相关信息已进行处理）

摘要：6个月大小婴儿出现指甲、嘴唇等区域呈青紫色，尤其在哭闹时症状明显加重，休息时缓解等多种异常症状，初步怀疑是先天性心脏病，需要做血管造影来进行诊断，并评估结果显示宝宝右心房、室增大，室间隔缺损约9mm，主动脉骑跨在室间隔缺损之上，主动脉弓降部与左肺动脉间可见未闭的动脉导管，肺动脉狭窄，属于小儿法洛四联症，需要进行四联症矫正术，对室间隔缺损修补、扩大右室流出道，肺动脉瓣和肺动脉。

【基本信息】男、6个月

【疾病类型】先天性心脏病

【就诊医院】佳木斯大学附属第一医院

【就诊时间】2021年3月

【治疗方案】四联症矫正术，关闭室间隔缺损和扩大右室流出道，肺动脉瓣和肺动脉

【治疗周期】治疗一周，一个月后复查

【治疗效】检查结果均在正常范围，没有出现右向左分流和肺动脉高压等情况，孩子的心肺功能也得到改善

一、初次面诊

今天诊室来了一位妈妈，抱着一个6个月大小的婴儿，妈妈担忧地告诉我说，最近发现宝宝指甲、嘴唇等区域呈青紫色，尤其在哭闹时症状明显加重，休息时缓解，并且喂养困难，宝宝发育迟缓，体重和身高增长慢，据妈妈的描述和初步检查，怀疑宝宝是先天性心脏病，考虑和遗传因素、病毒和细菌感染以及其他因素有关，妈妈听到消息后非常担心和害怕，并后悔孕期没有按时产检及时的发现宝宝的发育情况，安慰完妈妈后，我告诉她现在需要带宝宝去做血管造影来进行诊断，并评估分流量、肺动脉压力、阻力和心排血量等，再根据结果针对治疗。

二、治疗经过

完善检查后，CTA图像显示，宝宝右心房、室增大，室间隔缺损约9mm，主动脉骑跨在室间隔缺损之上，主动脉弓降部与左肺动脉间可见未闭的动脉导管，肺动脉狭窄，属于小儿法洛四联症，出生后3~6个月出现发绀，在运动和哭闹时加重，平静时减轻，严重者出现呼吸急促、运动耐力较差、发育迟缓等，要及时进行手术，以免出现缺氧发作并发脑梗塞、脑脓肿和猝死。要采用四联症矫正术，宝宝呈仰卧位，在全麻的状态下，胸部正中切口，用4℃冷血心脏，停搏灌注冠状动脉进行心肌保护，经右房和肺动脉切除肥厚组织，扩大右室流出道，肺动脉瓣交界切开扩大肺动脉瓣环，跨瓣环补片扩大肺动脉瓣环和右室流出道。

(CTA图像：右心房、室增大，室间隔膜部连续性中断，缺损约9mm，升主动脉骑跨在室间隔缺损之上，骑跨率约40%。主动脉弓降部与左肺动脉间可见未闭的动脉导管，直径约4mm。肺动脉瓣下流出道肌性肥厚，内径狭窄。双肺动脉发育可，主肺动脉径约8mm，左、右肺动脉干径约6mm、7mm，提示小儿法洛四联症）

三、治疗效果

我告诉宝宝妈妈，法洛四联症矫正术针对复杂先心病，术后效果较好，可以有效的解除由肺动脉瓣狭窄引起的右室肥厚、右向左分流问题，远期生存率高达90%，恢复后可成为正常儿童，一个月后妈妈带宝宝来复查心脏超声，胸片，心电图等，检查结果均在正常范围，没有出现右向左分流和肺动脉高压等情况，孩子的心肺功能也得到改善，之后要长期随访，密切关注宝宝的健康状况。

四、注意事项

1.术后要保持充足能量，来提供足够的营养，必要时可以静脉注射氨基酸和脂肪乳来提供能量，帮助宝宝的身体更好的恢复。

2.术要让宝宝注意休息，适量的限制宝宝的活动，不要让宝宝过度地做一些跑、闹、跳活动，影响切口愈合，同时让心肺功能得到充足的休息来进行恢复。

3.术后要注意宝宝的切口护理，定时给孩子换药和消毒，避免伤口沾水和抓挠，以免出现伤口感染。

4.切口出现红肿、渗血等情况，要及时就医。

5.建议术后三个月内，每个月随访一次，一年内三个月随访一次，一旦出现不适症状，要及时地进行干预。

五、个人感悟

据研究，法洛四联症儿童期没有经手术治疗者预后不佳，容易出现心功能不全、感染性心内膜炎、脑血管意外等并发症，而经过手术治疗的患儿，大多数愈后的较好，能够正常地运动和生活，远期生存率高达90%。由于孕妇孕期没有按时产检检，及时的发现胎儿的心脏发育情况，导致出生后孩子患有先天性心脏病，因此我建议孕期一定要做好产前筛查，在孕中期18~22周为先心病的最佳检测时间，可以及时地发现胎儿是否患有先心病，并决定是否继续妊娠。