什么是难治性ITP

难治性ITP是指对标准治疗反应不佳的原发性免疫性血小板减少症，通常定义为经糖皮质激素和静脉注射免疫球蛋白治疗后仍无法维持血小板计数安全水平或需反复治疗的病例。

难治性ITP的诊断需满足三个核心条件：患者需符合原发性ITP的诊断标准，即血小板计数持续低于100×10⁹/L且排除其他导致血小板减少的疾病。患者对一线治疗药物如泼尼松片、地塞米松注射液等糖皮质激素，或静脉注射用人免疫球蛋白等治疗反应不佳，表现为血小板计数无法升至安全水平或短期内再次下降。第三，患者可能需要依赖二线治疗如血小板生成素受体激动剂、利妥昔单抗注射液等药物维持血小板计数，或需反复接受治疗干预。

难治性ITP的发病机制尚未完全明确，可能与B细胞异常活化、血小板自身抗体持续产生、巨核细胞成熟障碍等因素相关。部分患者存在Fcγ受体基因多态性等遗传易感性。临床表现除皮肤黏膜出血外，可能伴随月经过多、消化道出血等严重出血事件。骨髓检查可见巨核细胞数量正常或增多伴成熟障碍，血小板相关抗体检测可能持续阳性。

难治性ITP患者需定期监测血小板计数和出血倾向，避免剧烈运动和外伤，使用软毛牙刷减少牙龈出血风险。饮食上建议选择易消化食物，避免过硬或过热饮食损伤黏膜。可适量增加富含维生素C的西蓝花、猕猴桃等食物以增强血管韧性。治疗期间应遵医嘱调整用药方案，避免自行停药或更改剂量。若出现头痛、视物模糊等中枢神经系统症状或呕血、黑便等消化道出血表现，须立即就医。对于计划妊娠的女性患者，需提前与血液科医生讨论治疗方案调整。