法洛四联症是指什么

法洛四联症是一种先天性心脏畸形，主要包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚四种病理改变。

法洛四联症是胚胎期心脏发育异常导致的复杂畸形，其核心特征为右心室流出道梗阻合并心室水平分流。室间隔缺损位于膜周部或漏斗部，导致左右心室血液混合。肺动脉狭窄可表现为瓣膜、漏斗部或肺动脉主干发育不良，造成肺血流减少。主动脉骑跨指主动脉根部向右移位，同时接受左右心室供血。右心室肥厚则是长期压力负荷增加的继发改变，患儿通常出现发绀、杵状指和活动耐量下降。

该病在活产婴儿中发病率约为万分之三，占先天性心脏病的百分之七至十。未经治疗的重症患儿一年自然死亡率可达百分之五十，多数在二十岁前死于心力衰竭或脑脓肿等并发症。典型体征包括胸骨左缘收缩期喷射性杂音和单一响亮的第二心音。诊断主要依靠心脏超声检查，可清晰显示解剖结构异常，必要时需进行心导管或心血管造影评估。

手术矫正是唯一根治手段，最佳干预时机为三至六个月龄。根治术需修补室间隔缺损，解除肺动脉狭窄，部分病例需植入人工血管或带瓣管道。姑息性手术如体肺分流术适用于重症新生儿，可为后续根治创造条件。术后需长期随访心功能，警惕残余分流、心律失常等并发症。孕期叶酸补充和避免致畸因素可降低发病风险。

法洛四联症患儿术后应保持均衡饮食，适当补充铁剂预防贫血，避免剧烈运动加重心脏负担。家长需定期监测血氧饱和度，按时接种疫苗预防感染性心内膜炎。成年患者妊娠前需进行心脏评估，围产期由多学科团队管理。日常生活中注意口腔卫生，进行牙科操作前需预防性使用抗生素。术后二十年生存率可达百分之九十以上，但部分患者仍需二次手术干预。