强直性肌营养不良症症状有哪些

强直性肌营养不良症的症状主要包括肌强直、肌无力、肌萎缩、心脏传导异常和白内障等。该病是一种遗传性肌肉疾病，可影响骨骼肌、心肌及多系统功能。

1、肌强直

表现为肌肉收缩后放松延迟，常见于手部握拳后难以迅速松开。叩击肌肉可见肌球形成，寒冷环境可能加重症状。肌电图显示特征性高频重复放电。

2、肌无力

以远端肌群受累为主，早期出现足下垂和手腕屈曲无力。面肌无力导致表情减少，咽喉肌受累可能引起吞咽困难和构音障碍。症状呈进行性加重。

3、肌萎缩

颞肌、胸锁乳突肌明显萎缩，前臂伸肌群萎缩形成斧状手。肌容积减少与肌纤维坏死和脂肪浸润相关，肌肉活检可见肌核内移和环状纤维。

4、心脏传导异常

包括PR间期延长、束支传导阻滞，严重者可发生完全性房室传导阻滞。动态心电图监测可发现阵发性室性心动过速，需警惕心源性猝死风险。

5、白内障

约90%患者出现后囊下型白内障，裂隙灯检查可见多彩结晶样混浊。眼部表现可能早于肌肉症状出现，建议定期进行眼科评估。

强直性肌营养不良症患者需保持适度运动延缓肌肉萎缩，避免剧烈运动导致损伤。建议采用高蛋白饮食配合维生素补充，定期监测心电图和肺功能。寒冷环境下注意保暖以减轻肌强直症状，吞咽困难者应调整食物质地预防误吸。建议每6-12个月进行多学科随访评估，包括神经科、心内科和眼科检查。